В 12 фолиевая анемия

Что такое b12 дефицитная анемия

В 12 фолиевая анемия

В12 фолиеводефицитная анемия (пернициозная, мегалобластная) – болезнь, сопровождающаяся патологическими отклонениями в процессах кроветворения. Обусловлено состояние нехваткой витамина В12 (кобаламина).

Выражается в значительной нехватке красных кровяных клеток (эритроцитов), железосодержащего белка, поражении ЦНС и ЖКТ. Болезнь диагностируется относительно редко и чаще всего выявляется у пожилых людей. Встречается у беременных женщин.

Проходит самостоятельно после родоразрешения.

В12-дефицитная анемия входит в группу мегалобластных состояний. Для нее типично снижение гемоглобина, объема эритроцитов из-за недостаточного поступления, быстрого расходования витамина В12, фолиевой кислоты.

Дефицит химических соединений провоцирует поражение костного мозга. Патологический процесс захватывает нервные ткани. Заболевание опасно не только гипоксией тканей органов. Оно способно вызывать тяжелые поражения головного мозга.

Патология была впервые диагностирована английским медиком Томасом Аддисоном. Но название дано по фамилии немецкого врача Антона Бирмера, описавшего клиническую симптоматику состояния.

Дефицит В12 и фолиевой кислоты провоцирует серьезные отклонения в процессе образования ДНК, что вызывает нарушения процесса продуцирования клеток красных кроветворных ростков. Состояние сопровождается признаками нарушения эритрогенеза: диагностическим путем фиксируется снижение числа эритроцитов и гемоглобина. Данный тип анемии нередко сопровождается развитием тромбоцитопении и нейтропении.

Причины В12 фолиеводефицитной анемии

Причины В12 дефицитной анемии разнообразны. Таковыми выступают:

  • нехватка поступающих витаминов;
  • синдром мальабсорбции;
  • усиленное расходование имеющихся резервов кобаламина;
  • наследственные патологии, характеризующиеся нарушениями обменных процессов В12.

Организм не приспособлен к самостоятельному продуцированию кобаламина. Восполнение запасов происходит за счет его поступления вместе с едой. Основным источником служат мясная, рыбная продукция, кисломолочные продукты.

Приготовление продуктов путем термической обработки витамин В12 частично уничтожает и это также необходимо учитывать при составлении рациона. Причиной дефицита становится соблюдение принципов вегетарианства и злоупотребление спиртосодержащими напитками.

Вторая вероятная причина – нарушение процессов усвоения кобаламина слизистыми ЖКТ, обусловленные воспалением слизистой оболочки кишечника (тонкого отдела), паразитарные инфекции и нарушения процесса формирования фактора Касла.

Фактор Касла – обязательное условие полноценного усвоения кобаламина. В противном случае всасывания фолиевой кислоты становится невозможным, она выводится вместе с каловыми массами.

Провоцировать нехватку внутреннего фактора Касла способны следующие патологии.

  1. Заболевания желудочно-кишечного тракта, в частности, воспаление слизистой желудочного мешка, протекающее в атрофической и аутоиммунной форме. В первом случае фиксируется уменьшение его размера и нарушение функциональных возможностей, во втором – происходит нарушение иммунной функции.
  2. Злокачественное образование желудка.
  3. Удаление желудка (гастрэктомия).
  4. Врожденная нехватка фактора Касла. Обусловлена дефектом гена, что способствует нарушению продуцирования секрета желудочными клетками.

Усвоение витамина осуществляется через слизистые тонкого кишечника. Нарушать причины способны следующие патологии:

  • энтериты;
  • опухолевые новообразования;
  • резекция части тонкого кишечника;
  • причиной выступают паразитарные инфекции.

Активное потребление кобаламина происходит в следующих случаях:

  • во время беременности;
  • при гипертиреозе (повышенной активности щитовидной железы);
  • из-за наличия злокачественных опухолей.

Нарушать обменные процессы могут наследственные патологии, в частности,  наследственный дефицит транскобаламина II, синдром Имерслунд-Гресбека и другие.

Патогенез

Поступление витамина В12 возможно исключительно с белковой пищей. Соединившись в желудочном мешке с внутренним фактором Касла, попадая в кишечник, он успешно усваивается слизистой тонкого отдела ЖКТ. При нарушении его всасывания формируется В12 дефицитная анемия, поскольку кишечный тракт расщепляет пищевой ком и выводит витамин вместе с каловыми массами.

Читать также  Может ли анемия быть смертельной

Состояние становится причиной нарушения функций кроветворения, Характеризуется падением числа эритроцитов и гемоглобина. Витамин В12 транспортируется в костный мозг, где участвует в процессе создания эритроцитов. При его дефиците отмечается нехватка красных кровяных телец.

При развитии мегалобластной анемии отмечаются значительные нарушения гемопоэза, что сопровождается характерными изменениями структуры клеток красной и белой крови.

Меняется тип кроветворения (нормобластическое увеличение ретикулоцитов характерно для полностью здорового человека). Клетки костного мозга имеют молодое ядро в сочетании со старой цитоплазмой.

Регистрируется большое количество базофильных мегалобластов.

Симптомы b12 дефицитной анемии

Симптомы В12-дефицитной анемии способны проявиться спустя несколько лет после формирования патологического состояния. Заболевание прогрессирует медленно и среди его первых признаков стоит выделить:

По мере дестабилизации положения формируется характерная клиническая картина. К основным симптомам относят:

  • нарушения процесса эритропоэза;
  • поражение ЖКТ;
  • отклонения в работе центральной и периферической нервной системы.

Нарушения процесса эритропоэза

Для В12-фолиеводефицитной анемии характерно уменьшение уровня эритроцитов. Типичными признаками нарушения кроветворения становятся ниже приведенные.

  1. Бледность, желтушность кожного покрова, слизистых оболочек – состояние формируется медленно, на протяжении нескольких месяцев, обусловлено нехваткой гемоглобина и повышенным содержанием билирубина.
  2. Тахикардия – вызвана гипоксией органов.
  3. Сердечные боли, вызванные активной работой миокарда на фоне нехватки кислорода.
  4. Негативная реакция на физические нагрузки – быстрая утомляемость, головокружение и т.д.;
  5. Головокружения, регулярные обмороки – провоцируются кислородным голоданием головного мозга;
  6. Мелькание мушек в поле зрения;
  7. Увеличение размера селезенки, обусловленное закупоркой капилляров органа большими по размерам эритроцитами.

Во время заболевания может диагностироваться хроническое легочное сердцекомплексное нарушение гемодинамики. Встречается редко.

Поражение ЖКТ

Нарушения деятельности пищеварительной системы – один из ранних симптомов  анемического состояния. Признаками можно прочитать ниже.

  1. Сложности с пищеварением, обусловленные нехваткой пищеварительных соков и ферментов.
  2. Нарушения стула – наблюдается чередование запоров с поносами.
  3. Ухудшение аппетита – объясняется сниженной секрецией желудочного сока из-за формирования атрофического гастрита.
  4. Потеря веса – вызвана развитием частичной/полной анорексии и нарушениями процесса переваривания пищевого кома.
  5. Изменение формы и цвета языка – он получает яркий малиновый оттенок и становится совершенно гладким.
  6. Нарушение вкусовосприятия.
  7. Регулярные воспаления слизистой ротовой полости – стоматит, глоссит, гингивит.
  8. Болезненность и ощущение жжения во рту – спровоцированы поражением нервных окончаний.
  9. Боли в животе, формирующиеся после еды.
  10. Заболевания кишечника (целиакия).

Симптоматика неспецифична и способна сопровождать иные патологии.

Отклонения в работе нервной системы

Поражения центральной нервной системы объясняются непосредственным участием кобаламина в продуцировании миелиновых оболочек. Нарушение процессов провоцирует развитие симптоматики неврологического характера.

Поражается мозг, клинические проявления будут следующими:

  • нарушение чувствительности – формируется на любых участках тела;
  • парестезии (мурашки);
  • отсутствие согласованности в работе мышц – проявляется в потере равновесия, неуклюжести и т.д.;
  • снижение мышечной силы – выражается атрофии мышечного корсета;
  • проблемы с опорожнением кишечника и мочевого пузыря – проявляются задержкой либо недержанием;
  • психические отклонения – бессонница, депрессивные состояния, тяжелые психозы, галлюцинации.

Неврологические симптомы формируются последовательно. Первыми поражаются ноги, далее живот и тело, следующими – пальцы рук, шея, лицо и голова. Самыми последними развиваются расстройства психического характера.

Читать также  Спорт при низком гемоглобине

В12-дефицитная анемия для ребенка – у детей и взрослых она сопровождается одинаковыми симптомами – представляет особую опасность.

Диагностика

Диагностика В12 дефицитной анемии включает следующие мероприятия.

  1. Сбор жалоб.
  2. Физикальный осмотр.
  3. Анализ крови. Выявляется уменьшение количества ретикулоцитов, красных кровяных клеток (эритроцитов). Патология сопровождается малокровием.
  4. Исследование мочи.
  5. Биохимия крови. Помогает определить уровень холестерола, глюкозы, мочевой кислоты, креатина и т.д. Для заболевания типичен повышенный уровень билирубина.
  6. Анализ костного мозга. Исследование пунктата дает возможность получить достоверные признаки заболевания: ускоренное формирование красных кровяных клеток, мегалобластический тип кроветворения.
  7. ЭКГ. Определяет частотность сокращений миокарда.

При диагностировании В12-дефицитной анемии больному в случае необходимости назначается консультация врача общей практики.

Лечение

Лечение В12-дефицитной анемии предусматривает сочетанный подход, поскольку медикам необходимо восстановить функциональность сразу трех систем.

Медикаментозное лечение b12-дефицитной анемии – получение пациентом дефицитного витамина искусственным путем. Показанием к терапии витамином В12 признается подтвержденный диагноз и наличие четкой клинической картины анемического состояния.

Кобаламин предпочтительно вводить внутримышечным путем, но допускается прием его таблетированной формы. Последний вариант используется, если доказана нехватка элемента из-за плохого питания.

Схему лечения В12 подбирают индивидуально. В начале это 500,0 – 1000,0 мг, вводимых внутримышечным способом один раз в сутки. Затем дозы витамина В12 при анемии пересматриваются.

Общая продолжительность лечения достигает 6 недель. После этого пациент получает поддерживающую дозу. Он будет получать по 200 – 400 мг препарата (две – четыре инъекции в месяц). Иногда на протяжении все жизни.

Принимая кобаламин, необходимо контролировать эффективность лечебного протокола. Для этого больной должен два – четыре раза в неделю сдавать кровь для проверки эффективности и коррекции терапии. После восстановления показателей выполняется перевод на поддерживающую терапию. Сдача крови выполняется только единожды в месяц.

При диагностировании дефицита цианокобаламина практикуется гемотрансфузия. Но предпочтительнее переливать эритроцитарную массу. Реализуется методика только при тяжелом течении анемии, существующей угрозе жизни человека.

Показанием становится снижение уровня гемоглобина ниже 70 г/л. Гемотрансфузия практикуется при наличии симптомов прекоматозного состояния или впадения больным в анемическую кому. После стабилизации состояния переливания прекращаются.

Важным этапом терапии становится коррекция действующего рациона. Дефицит кобаламина на начальных стадиях развития успешно лечится путем соблюдения принципов диетического питания. Состав дневного меню должен включать:

  • сливовый сок;
  • овощи зеленого цвета;
  • зерновые;
  • масло;
  • сливки;
  • мясо;
  • помидоры;
  • морковь;
  • свеклу;
  • кукурузу;
  • субпродукты – печень и сердце;
  • рыбу – треска, скумбрия, карп;
  • мясо кролика.

Эти продукты содержат большой процент фолиевой кислоты, витамина В12.

Составлением диетического меню при диагностировании анемического состояния должен заниматься специалист, исходя из текущей симптоматики и имеющихся нарушений здоровья. Учитывается восприимчивость организмом различных продуктовых групп.

Профилактика b12 дефицитной анемии

Профилактика б12-дефицитной анемии включает несколько мероприятий.

  1. Включение в рацион продуктов, содержащих большое количество кобаламина.
  2. Своевременное лечение патологий, способствующих формированию анемического состояния, в частности, глистных инвазий.
  3. Назначение поддерживающих дозировок кобаламина в течение послеоперационного периода по поводу резекции желудка/кишечника.

При выявленном дефиците витамина В12 крайне важно соблюдать все рекомендации лечащего доктора. При раннем диагностировании анемической патологии и своевременно начатом лечении прогноз исхода заболевания благоприятный. Стабилизация состояния наблюдается через месяц после начала терапии.

Источник: https://gemato.ru/anemiya/b12-deficitnaya.html

В12 и фолиево-дефицитные анемии

В 12 фолиевая анемия

Путипоступления в организм витамина В12 ифолиевой кислоты.

Значениеаутоиммунного механизма патогенеза.

Клиническаякартина.

Основныеклинические синдромы.

Критериидиагноза.

Лечение.

Исходы.

Профилактикарецидивов.

Диспансеризация.

Воснове данного патогенетическоговарианта анемии лежит дефицит витаминаВ12,реже – фолиевой кислоты, возникающийвследствие различных причин. В результатедефицита происходит нарушение синтезаДНК в кроветворных клетках, развиваетсянеэффективный мегалобластическийэритропоэз (в норме существующий толькоу плода) с продукцией нестойких мегалоцитови макроцитов..

Путипоступления в организм витамина В12 ифолиевой кислоты.

витамина В12ворганизме составляет 2-5 мг при суточномпоступлении с пищей 6-9 мкг; из этогоколичества выводится 2-5 мкг, задерживаетсяв организме около 4 мкг. Запасы витаминаВ12ворганизме весьма велики, так что егодефицит развивается только спустянесколько лет после прекращения егопоступления.

В состав витамина В12входятдва кофермента: метилкобаламин идезоксиаденозилкобаламин. Первый изних принимает участие в кроветворениичерез синтез тимидина с последующимсинтезом ДНК.

Дефицит метилкобаламинаприводит к мегалобластному типукроветворения; одновременно нарушаетсясозревание клеток лейкоцитарного итромбоцитарного ростков.

Дефицитдезоксиаденозилкобаламина, которыйучаствует в обмене жирных кислот,обусловливает нарушение их обмена снакоплением пропионовой и метилмалоновойкислот, вызывающих токсическое поражениезаднебоковых канатиков спинного мозгаи развитие фуникулярного миелоза.

ВитаминВ12содержитсяв продуктах только животного происхождения:в мясе, печени, почках, яйцах, сыре,молоке. Он высвобождается при кулинарнойобработке, а также под влиянием протеазжелудочного сока.

Высвободившийсявитамин В12связываетсяв желудке с двумя субстратами: с белкамис быстрой электрофоретической подвижностью(Р-белки) и, в меньшей степени, с внутреннимфактором – гликопротеином, которыйвырабатывается париетальными клеткамифундального отдела желудка.

Образующийсякомплекс (витамин В12+Р-белок) разрушается протеазамипанкреатического сока с высвобождениемвитамина В12,который соединяется затем с внутреннимфактором.

Комплекс витамина В12 ивнутреннего фактора взаимодействуетв подвздошной кишке со специфическимирецепторами и расщепляется при рН 7,0 вприсутствии ионов кальция, а затем всвободном состоянии проникает вмитохондрии энтероцитов, откуда поступаетв кровь, где соединяется в основном странскобаламином-II и в меньшей степенис транскобаламином-I и -III, которыедоставляют витамин В12впечень – к гепатоцитам и в костный мозг- к гемопоэтическим клеткам. Из комплексавитамина В12странскобаламином-1 и -III он доставляетсятолько в печень. При проникновениивитамина В12вклетку сначала комплекс витамина В12 странскобаламином-II связывается срецепторами, затем подвергается гидролизув ее лизосомах, после чего становитсясвободным.

Печеньвыделяет витамин В12сжелчью, причем примерно 3/4 его вновьреабсорбируется в кишечнике. С мочойвыводится лишь 2-5 мкг; небольшое количествоудаляется с калом. В процессе синтезаДНК витамин В12нерасходуется, а выполняет роль катализаторареакции.

Придефиците витамина В12замедляетсясозревание гемопоэтических клеток, чтоморфологически выражается в отставаниисозревания ядра при нормальнойгемоглобинизации, а также в большихразмерах клеток крови и сохраненииэлементов ядра в зрелых (по цитоплазме)эритроцитах.

Медленный темп созреванияклеток гемопоэза ведет к развитию анемиис формированием общего анемическогосиндрома. Вместе с тем накоплениетоксической метилмалоновой кислотыобусловливает неврологическуюсимптоматику по типу фуникулярногомиелоза.

Одновременно страдает созреваниеи других быстро обновляющихся клеток,например эпителия ЖКТ, что проявляетсяжелудочно-кишечной симптоматикой.

Фолиеваякислотапоступаетв организм с пищей животного и растительногопроисхождения. Фолаты в значительномколичестве содержатся в говяжьей икуриной печени, мясе, салате, томатах,спарже, дрожжах, коровьем и женскоммолоке, зеленых листовых овощах ифруктах.

Суточная потребность в фолиевойкислоте колеблется от 25-100 мкг у детейдо 200 мкг у взрослых. Запасы фолиевойкислоты составляют 5-10 мг, однако вотличие от витамина В12онибыстро (через 3 нед.-4 мес.) истощаются,особенно в тех случаях, когда поступлениефолатов нарушено.

Всасывание фолатовпроисходит в двенадцатиперстной кишкеи проксимальных отделах тощей кишки.Метаболиты фолиевой кислоты связываютсяв крови со специфическим белком -переносчиком фолатов, а также с альбуминоми трансферрином.

Соединения фолиевойкислоты являются донорами атома углеродав синтезе тимидина и, следовательно, всинтезе ДНК. Накопление фолатов в клетке,в частности в клетке гемопоэза, зависитот присутствия кобаламина: дефицит егосопровождается блокадой метаболизмафолатов и замедлением синтезаДНК.

 Нарушениесинтеза ДНК при дефиците фолатовсопровождается замедлением созреванияклеток крови с развитием мегалобластныханемий. Однако фуникулярный миелоз невозникает, поскольку фолиевая кислотане принимает участия в обмене жирныхкислот.

Значениеаутоиммунного механизма патогенеза. Имеютсяданные, свидетельствующие о значениив патогенезе заболевания аутоиммунныхмеханизмов.

В сыворотке крови и желудочномсоке больных обнаруживают антителапротив париетальных клеток слизистойоболочки желудка и внутреннего фактора,которые могут быть ответственны занарушение всасывания цианокобаламинаи анатомическое повреждение слизистойоболочки желудка.

Кроме того, заболеваниедостаточно часто сочетается стиреотоксикозом, гипотиреозом итиреоидитом Хашимото (заболеваниямиаутоиммунного происхождения),сопровождается появлением аутоантителк тиреоглобулину, лимфоцитотоксинов иревматоидного фактора. При лечениибольных глюкокортикоиды могут привестик обратному развитию признаков болезни.

Основнымипричинами развития В12-дефицитнойанемии являютсяследующие:

– нарушениевсасывания витамина В12 (атрофическийгастрит, рак желудка, гастрэктомия,резекция тонкой кишки, наложение кишечныханастомозов с формированием «слепойпетли», энтериты с нарушением всасывания,целиакия;

– повышеннаяпотребность в витамине В12(инвазияшироким лентецом, дивертикулез толстойкишки, дисбактериоз кишечника, быстрыйрост у детей, гипертиреоз, хроническиезаболевания печени);

– нарушениетранспорта витамина В12(дефициттранскобаламина II (аутосомно-рециссивнонаследуемый дефект, проявляющийся враннем детском возрасте);

– нарушениеиспользования при приеме некоторыхмедикаментов (неомицин,метформин и другие);

– алиментарнаянедостаточность (редкаяпричина) главным образом в детскомвозрасте, при длительном парентеральномпитании без дополнительного введениявитаминов.

Основнымипричинамидефицитафолатов могутбыть:1. Недостаточноепоступление(скудныйрацион;алкоголизм;нервно-психическаяанорексия;парентеральноепитание;несбалансированное питание упожилых).2.

 Нарушениевсасывания(мальабсорбция;измененияслизистой оболочки кишечника;целиакияи спру;болезнь Крона;регионарныйилеит; лимфомакишечника;уменьшение реабсорбирующейповерхности после резекции тощейкишки;прием антиконвульсантов).3. Увеличениепотребности(беременность; гемолитическаяанемия; эксфолиативныйдерматит и псориаз).4.

 Нарушениеутилизации(алкоголизм;антагонистыфолатов: триметоприм и метотрексат;врожденныенарушения метаболизма фолатов).

Клиническаякартина. В12-дефицитнаяанемия развивается относительно медленнои может быть малосимптомной.

Клиническиепризнаки анемии неспецифичны: слабость,быстрая утомляемость, одышка,головокружение, сердцебиение. Кожныепокровы бледные, склеры – субиктеричны.

Есть признаки глоссита – язык с участкамивоспаления и атрофии сосочков, лакированныйязык. Может быть увеличение селезенкии печени.

Убольных мегалобластной анемией,обусловленной дефицитом витамина В12,появляютсяпризнакифуникулярного миелоза:вялостьв ногах, ощущение холода, чувство ползаниямурашек, онемение конечностей, нарушениечувствительности; при тщательном опросеэти симптомы выявляются практически увсех больных.

Изредка нарушается функциятазовых органов, развивается атрофиямышц, изменения обоняния и вкуса.Фуникулярный миелозвозможенуже при В12-дефицитнойанемии легкой степени, что затрудняетего диагностику.

Тяжелая В12-дефицитнаяанемия сопровождается галлюцинациями,судорожными припадками, коматознымсостоянием.

Клиническаякартина фолиеводефицитной анемиипрактическине имеет характерных особенностей -больных беспокоит быстрая утомляемость,сердцебиение. При осмотре обнаруживаютбледность кожи и слизистых оболочек,ногтей, ярко-красный язык. Признакипоражения желудочно-кишечного трактаи нервной системы отсутствуют.

ОсновнымикритериямимиВ12-дефицитнойанемииявляютсяследующие:

-высокий цветовой показатель;

-макроцитоз, мегалоцитоз;

-эритроциты с остатками ядер (тельцаЖолли, кольца Кэбота);

-ретикулоцитопения;

-гиперсегментация нейтрофилов;

-лейкопения (нейтропения);

-тромбоцитопения;

-повышение содержания железа в сыворотке;

-мегалобластическое кроветворение вкостном мозге;

-неврологические нарушения и психическиерасстройства.

Подозрениена дефицитфолиевой кислоты возникаетпри выявлении в гемограмме гиперхромной(макроцитарной) анемии с нормальным илинизким количеством ретикулоцитов приотсутствии изменений в количествегранулоцитов и тромбоцитов.

Выявлениехарактерной картины мегалобластногокроветворения позволяет с 50% степеньювероятности говорить о дефиците фолиевойкислоты. Решающий метод диагностики -определение фолиевой кислоты вэритроцитах. В норме ее содержаниеколеблется от 100 до 450 нг/л.

Прифолиеводефицитной анемии содержаниефолиевой кислоты в эритроцитах снижается.

Наэтапе синдромнойдиагностики основнымметодом является исследованиекостного мозга,при котором выявляется мегалобластическийэритропоэз. Данное исследование должнопроводиться до назначения цианокобаламина.При невозможности выполнить диагностическоеисследование костного мозга (отказбольных и др.

) допустимо пробноеназначение цианокобаламина споследующим обязательным исследованиемколичества ретикулоцитов через 3-5 дней(не позже), приобретающим диагностическоезначение.

Если анемия связана с дефицитомвитамина В12,то под влиянием нескольких инъекцийпрепарата происходит трансформациямегалобластического кроветворения внормобластическое, что отражается впериферической крови значительнымувеличением количества ретикулоцитовпо сравнению с исходным (ретикулоцитарныйкриз).

Лечение.ТерапияВ12-и фолиеводефицитной анемии направленана устранение причины, вызвавшей развитиемегалобластной анемии. Это прежде всегокоррекция питания, отмена препаратов,«виновных» в развитии мегалобластнойанемии, дегельминтизация, лечение другихзаболеваний, явившихся причиноймегалобластной анемии.

Доза витаминаВ12составляет400-500 мкг/сут; введение одномоментноударных доз (1000 мкг и более) неэффективно,так как большое количество витаминаВ12неможет связаться с белками крови ивыводится с мочой.

Для восстановлениязапасов витамина В12(5мг)необходимо ввести 6-10 мг оксикобаламинаили 15-30 мг цианокобаламина; дляоксикобаламина курс лечения составляет2 нед., для цианокобаламина – 4 нед.Эквивалентная доза оксикобаламиназадерживается в организме на 70-80%,цианокобаламина – на 30 %.

Терапия витаминомВ12можетбыть проведена в виде однократногокурса до коррекции анемии, а затемпрекращена, если устранен этиологическийфактор. Во всех случаях дозы и длительностькурса подбираются индивидуально изависят от причины и выраженностиклинических проявлений.

Неэффективностьтерапии витамином В12 -свидетельство неправильного диагнозаи сигнал к продолжению диагностическогопоиска. В процессе лечения оцениваютего эффективность.

Развитие ретикулоцитарного криза на3-4 день лечения с максимальными цифрамина 6-10 день, а также нормализация количестваретикулоцитов к 20 дню свидетельствуютоб эффективности терапии. Улучшениепоказателей крови с конца первой недели,нормализация костномозгового кроветворенияк 4 дню, уменьшение неврологическойсимптоматики с 3-го дня терапии тожемогут служить критерием эффективноститерапии.

Лечениефолиеводефицитнойанемиипроводятфолиевой кислотой в дозе 1-5 мг/сут внутрьв течение 3-4 нед. и более; при синдромемальабсорбции доза увеличивается до15 мг/сут.

Критерии эффективности:увеличение количества ретикулоцитовна 2-4 день с максимальным повышением на7 день; нормализация уровня гемоглобинапосле 2-6 нед. лечения.

Нормализациякостно-мозгового кроветворения и переходна нормобластный тип происходит ужечерез 24-48ч от начала терапии.

Приусловии своевременного начала адекватноголечения исход приобоих видах мегалобластной анемии (В12,и фолиеводефицитной) благоприятный.

Профилактикарецидивов.Существуюти другие рекомендации по профилактикерецидивов В12-дефицитнойанемии. Так, консолидацию ремиссиипроводят введением витамина В12всуточной дозе, которая использоваласьранее во время курса лечения, на протяжении2 мес. 1 раз в неделю, а затем пожизненно(или в течение нескольких лет) 1 раз вполгода при сохраняющейся причинеанемии.

Впрофилактикедефицита фолиевойкислотынуждаютсябеременные женщины, а также пациенты,принимающие препараты, способныенарушать метаболизм фолиевой кислоты.Для профилактики фолиеводефицитнойанемии используют препараты фолиевойкислоты в дозе 5 мг/сут.

Источник: https://studfile.net/preview/9649192/page:19/

Витамин В12– фолиеводефицитные

В 12 фолиевая анемия

Эти анемии обусловлены недостаточным поступлением в организм или невозможностью утилизации витамина В12и фолиевой кислоты, обладающих гемостимулирующими свойствами. Витамин В12и фолиевая кислота участвуют в процессе образования эритроцитов.

Если их мало или нет, то созревание эритроцитов не происходит, вследствие чего возникает анемия. В12-фолиеводефицитные анемии входят в группу мегалобластных анемий. Известны они давно, но причину их уточнили в 40-е годы нашего столетия.

По клиническим проявлениям и лабораторным характеристикам они очень похожи, их трудно отдифференцировать. Есть случаи, когда анемия возникает при отсутствии витамина В12и фолиевой кислоты.

Витамин В12(цианкобаламин) впервые был синтезирован в 1948 году, и впервые была установлена причина анемии. Раньше считалось, что она развивается в результате внутреннего фактора. Касла — гастромукопротеин (белка), который вырабатывается фундаментальными клетками слизистой оболочки желудка.

В последующем решили, что внешним антианемическим фактором Касла является витамин В12. Витаминодефицитные анемии могут быть экзогенного или эндогенного происхождения.

Витамин В12и фолиевая кислота широко распространены в природе, поступают в организм с пищей: мясо, яйца, молоко, сыры, печень животных и почки, шпинат, дрожжи.

витамина В12в организме взрослого — 2–5 мг, фолиевой кислоты — значительно меньше. Основным депо витамина В12и фолиевой кислоты является печень. Суточные потери их ничтожны. Если В12не поступает в организм, то только через 5–6 лет может возникнуть анемия.

Витамин В12принимает участие в синтезе ДНК и РНК и, в частности, клеток эритроцита. Поэтому при его дефиците нарушается структура эритроцитов. Замедляется процесс созревания и дифференцировки клеток в костном мозге. Процесс гемоглобинообразования не нарушается (в этом процессе В12и фолиевая кислота участия не принимают).

Витамин В12, поступая в желудочно-кишечный тракт, расщепляется на территории желудка и становится свободным, соединяется со своим внутренним фактором. Попадая в кишечник на территорию ворсинок, комплекс распадается и уже чистый В12всасывается через стенки кишечника и попадает в кровоток. Фактор нужен для транспортировки и всасывания.

В крови В12связывается с транспортными белками транскобаламинами, которых различают несколько видов (1, 2, 3, 4). Основную транспортную функцию выполняют транскобаламины 1 и 2, которые транспортируют витамин В12в депо — печень, запасы их колоссальные.

При необходимости В12траккобаламинами транспортируется в костный мозг, где участвует в построении эритроцитов.

Витамин В12-дефицитная анемия, или болезнь Аддисона-Бирмера, встречается во многих странах. Чаще болеют женщины старше 40 лет. Болезнь развивается медленно, приобретая в последующем хроническое рецидивирующее течение.

Причины развития В12-и фолиеводефицитных анемий.

I. Нарушение всасывания витамина В12(фолиевой кислоты).

1. Атрофия желез фундального отдела желудка (болезнь Аддисона-Бирмера).

2. Опухолевое поражение желудка (полипоз, рак). 3. Заболевание кишечника (терминальный илеит, дивертикулез, кишечные свищи, опухоли).

4. Операция на желудке и кишечнике (субтотальная резекция желудка, гастрэктомия, резекции кишечника).

II. Повышенный расход витамина В12(фолиевой кислоты) и нарушение утилизации в костном мозге.

1. Кишечные паразиты (дифиллоботриоз). 2. Дисбактериоз кишечника. 3. Беременность, роды. 4. Заболевания печени (хронический гепатит, циррозы). 5. Гемобластозы (острый лейкоз, эритромиелоз, остеомиелофиброз).

6. Прием некоторых медикаментов (противосудорожные, сульфаниламиды, антагонисты фолиевой кислоты).

III. Алиментарная недостаточность В12(фолиевой кислоты).

1. У детей вследствие вскармливания козьим молоком и молочным порошком.
2. У взрослых среди некоторых социально-этнических групп.

Фолиевая кислота (фтероилглютаминовая кислота) содержится в организме человека в небольшом количестве и поступает с продуктами питания: шпинат, мясо, молоко, яйца. Если при приготовлении продуктов путем термической обработки витамин В12теряет 10–15 % активности, то фолиевой кислоты — 50 %.

Всасывается фолиевая кислота на территории тонкого кишечника. Но в отличие от витамина В12, попадая в кровоток, может находиться в свободном и связанном состоянии (с белками крови). В свободном состоянии ее можно обнаружить в кале, моче, поте. Запасы фолиевой кислоты небольшие, дефицит наступает через 3–6 недель, депо фолиевой кислоты — печень.

По мере необходимости из печени она поступает в костный мозг.

Клинические проявления В12-дефицитной анемии. Заболевание протекает циклически: периоды ремиссий чередуются с рецидивами. Характеризуется комплексом симптомов поражения кровеностной системы, пищеварительного тракта и нервной системы.

Медленное развитие анемии создает условия для адаптации к ней. Несмотря на значительное малокровие, у больных длительное время сохраняется трудоспособность, вплоть до появления выраженных симптомов клинико-гематологической декомпенсации.

Общая группа симптомов: слабость, быстрая физическая утомляемость, головокружение, шум в ушах, сердцебиение, одышка.

Отмечается резкая бледность кожи с лимонно-желтым оттенком, склеры субиктеричны. Кожа сухая, ногти ломкие. У многих больных возникает лихорадка до 38оС.

Симптом Гюнтера — основной симптом анемии, при котором отмечается появление кровяной точки на кончике языка, чувство боли в языке, жжение, зуд. Если на язык попадает горячая пища, возникает неприятное ощущение.

Язык становится лакированным (гладким, блестящим), такая поверхность может быть на слизистой рта и пищевода.

Обязательно поражается слизистая желудка, отмечается атрофический гастрит со стойкой ахимией. Состояние не улучшается после приема гистамина (гистаминоустойчивая ахимия). Характерны боль в эпигастрии, тошнота, рвота, которые распространяются на слизистую кишечника (энтерит), боль в животе, понос (непостоянный) без видимых причин.

Отмечаются изменения со стороны центральной нервной системы: поражаются боковые и задние столбы спинного мозга. Боковые столбики отвечают за вегетативные центры (работу внутренних органов), от задних столбов идет чувствительная импульсация к центру. У таких больных нарушается работа сердца (тахикардия, аритмия), мочевого пузыря, кишечника, возникают парезы и параличи.

Развивается мегалобластная анемия. Меняется тип кроветворения (у здорового человека — нормобластический тип кроветворения). При мегалобластическом типе кроветворения изменяется структура клеток красной и белой крови. Картина периферической крови характеризуется гиперхронной макроцитарной анемией с дегенеративными изменениями в эритроцитах.

В клетках костного мозга нарушается процесс созревания ядра и цитоплазмы. Цитоплазма обгоняет процесс созревания ядра. Поэтому ядро молодое, а цитоплазма старая. В разгар заболевания может быть резкое снижение количества эритроцитов в единице объема крови до 1 г/л.

Процесс образования гемоглобина не нарушен, содержание гемоглобина в пределах нормы, цветной показатель — 1,3–1,5.

Одним из характерных критериев в период разгара болезни является снижение или исчезновение ретикулоцитов в периферической крови вследствие нарушения процесса созревания.

При подозрении на В12-фолиеводефицитные анемии необходимо обязательное исследование ретикулоцитов.

В период обострения появляются дегенеративные формы эритроцитов — пойкилоциты, шизоциты, эритроциты с базофильной зернистостью. Пойкилоцитоз — изменение формы эритроцитов, макроциты и мегалоциты. Шизоциты — разрушенные, разорванные эритроциты.

Наряду с изменениями красной крови, для рецидива анемии характерны лейкопения до 1,5 г/л с наличием гигантских полисегментированных нейтрофилов. Регистрируется нейтрофилез со сдвигом влево вплоть до миелоцитов.

У незначительного числа больных отмечается лейкоцитоз, уменьшается количество эозинофилов, моноцитов. Тромбоцитопения достигает 50 г/л, в период разгара может быть более выраженной, но никогда нет кровотечения, обусловленного тромбоцитопенией.

СОЭ почти всегда ускорена.

В костном мозге наблюдается изменение соотношения клеток белого и красного ряда за счет увеличения клеток красного ряда. Регистрируется большое количество бозофильных мегалобластов.

В сыворотке крови отмечается непрямая билирубинемия — 18–36 мкмоль/л, увеличение стеркобелина в кале, наличие уробилина в моче.

Патогенетическим методом лечения является парентеральное применение витамина В12, оказывающего эффект почти во всех случаях заболевания. Его вводят внутримышечно в зависимости от тяжести заболевания ежедневно или через день по 100–500 мкг.

По мере увеличения количества эритроцитов, гемоглобина, появления ретикулоцитов дозу витамина уменьшают. Длительность курса лечения — 3–4 недели.

Больным с выраженной анемией и угрожающими симптомами прекоматозного состояния показано внутривенное введение витамина В12в дозе 500–1000 мкг.

При наличии симптомов фуникулярного миелоза витамин В12вводят в больших дозах — по 500–1000 мкг ежедневно в течение 10 дней, а затем дозу уменьшают, одновременно назначая витамин В1по 100 мкг в день. Фолиевая кислота при дефиците витамина В12не показана.

Критериями гематологической ремиссии являются: увеличение количества ретикулоцитов, трансформация мегалобластического кроветворения в нормобластическое.

Увеличение ретикулоцитов на 5–6 день лечения (ретикулоцитарный криз) является одним из ранних критериев эффективности терапии витамином В12.

После наступления ремиссии проводится поддерживающая терапия витамином В12в дозе 100–200 мкг 2–3 раза в месяц из расчета суточной потребности в витамине В12составляющей 3–5 мкг.

Фолиевую кислоту применяют внутрь или внутримышечно в дозах 50–60 мг, обычно в сочетании с витамином В12. Следует иметь в виду, что применение фолиевой кислоты приводит к повышенному потреблению витамина В12и может иногда усиливать симптомы фуникулярного миелоза.

Гемотранефузии следует производить лишь при значительном падении гемоглобина, наличии симптомов прекоматозного или коматозного состояния. Предпочтительнее переливать эритроцитарную массу по 250–300 мл курсом 5–6 трансфузий.

Впервые принципиальная возможность излечения больных была проведена с использованием сырой печеи. Эффективность сырой печени была обусловлена содержащимся в ней витамином В12, прочно связанным с гастромукопротеином.

Диета у этих больных должна быть полноценной, богатой по содержанию витамином В12(печень, мясо, почки, яйца, сыр, молоко).

В качестве вспомогательных средств и для проведения поддерживающей терапии рекомендуют богатые аскорбиновой кислотой ягоды черной смородины, рябины обыкновенной, шиповника, земляники. Из ягод и листьев этих растений готовят витаминный чай.

Источник: http://www.fesmu.ru/www2/poltxt/u0011/gastro1/sl7/resum7a.htm

Фолиеводефицитная анемия

В 12 фолиевая анемия

Фолиеводефицитная анемия – мегалобластическая анемия, обусловленная нарушением костномозгового кроветворения вследствие дефицита фолиевой кислоты (витамина B9).

При фолиеводефицитной анемии развиваются все признаки анемического синдрома (бледность, слабость, тахикардия, снижение АД), незначительная желтуха, увеличение селезенки, анорексия, неустойчивый стул.

С целью подтверждения диагноза проводится исследование гемограммы, костного мозга, определение уровня фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови. Лечение B9-дефицитной анемии требует проведения заместительной терапии фолиевой кислотой.

Фолиеводефицитная анемия – комплекс клинико-гематологических проявлений, вызванных недостаточностью фолиевой кислоты вследствие ее ограниченного поступления, снижения абсорбции или повышенного расходования. Фолиеводефицитная анемия встречается реже, чем В12-дефицитная, однако часто сочетается с последней, а также нередко сопутствует железодефицитной анемии.

Особую опасность фолиеводефицитная анемия представляет для беременных, поскольку может приводить к формированию пороков развития нервной системы плода, повышать риск отслойки плаценты, преждевременных родов и рождения недоношенного ребенка. Это обусловливает актуальность проблемы не только в рамках гематологии, но также педиатрии, акушерства и гинекологии.

Фолиеводефицитная анемия

Фолиевая кислота (витамин Вс, В9) поступает в организм в составе соединений – фолатов, присутствующих в овощах (бобовых, брокколи, шпинате, салате, спарже), печени, мясе, шоколаде, дрожжах и др.

Запасы фолатов в организме составляют 5-10 мг, а минимальная ежесуточная потребность в них – 50 мкг (в период беременности в 2-3 раза выше). После прекращения поступления фолиевой кислоты извне, истощение ее эндогенных запасов наступает через 3-5 месяцев.

Клинические проявления фолиеводефицитной анемии развиваются при снижении уровня витамина В9 в сыворотке крови менее 4 нг/мл.

Этиология фолиеводефицитной анемии может быть связана с недостаточным экзогенным поступлением витамина В9, нарушением его всасывания в кишечнике или повышенным выведением из организма.

Чаще всего дефицит фолиевой кислоты носит алиментарный характер; он может быть обусловлен несбалансированным или недостаточным питанием, длительной термической обработкой пищи, вскармливанием детей козьим молоком и т. п.

Повышенную потребность в фолиевой кислоте испытывают беременные и кормящие женщины, недоношенные дети, подростки, онкобольные, пациенты с гемолитической анемией, гемобластозами, эксфолиативным дерматитом, псориазом. Эти категории лиц находятся в группе риска по развитию фолиеводефицитной анемии.

Нарушение абсорбции фолиевой кислоты в ЖКТ наблюдается при хроническом алкоголизме, состоянии после обширной резекции тонкого кишечника, целиакии, лимфоме кишечника, болезни Крона, спру, недостатке витамина В12, приеме антагонистов фолатов (противосудорожных препаратов, барбитуратов, оральных контрацептивов и др.). Чрезмерному выведению фолиевой кислоты из организма могут способствовать цирроз печени, гемодиализ, сердечная недостаточность.

Всасывание фолиевой кислоты происходит в двенадцатиперстной и начальном отделе тощей кишки. После поступления в кровоток она связывается с белками плазмы и транспортируется в печень, где значительная часть фолиевой кислоты откладывается в депо, остальная часть выводится с мочой.

В организме фолиевая кислота присутствует в виде коферментной формы – тетрагидрофолиевой кислоты, активно участвующей в синтезе глутаминовой кислоты, пиримидиновых и пуриновых оснований, а также тимидинмонофосфата – компонента ДНК.

При фолиеводефицитной анемии, в первую очередь, нарушается синтез нуклеиновых кислот активно делящихся кроветворных клеток, в результате чего нормобластическое кроветворение сменяется на мегалобластическое.

Следствием неэффективного гемопоэза служит развитие анемии, сочетающейся с лейкопенией и тромбоцитопенией.

Фолиеводефицитная анемия чаще развивается у молодых пациентов и беременных женщин. Среди клинических проявлений преобладают признаки анемического синдрома: бледность кожи с оттенком субиктеричности, слабость, тахикардия, артериальная гипотония, головокружения.

В отличие от пернициозной анемии, при дефиците фолиевой кислоты не развиваются неврологические нарушения (фуникулярный миелоз), а расстройства функции желудочно-кишечного тракта выражены незначительно. В числе последних иногда отмечается анорексия, неустойчивость стула, атрофический гастрит, глоссит, незначительная спленомегалия. При углубленном обследовании может выявляться миокардиодистрофия.

У пациентов с эпилепсией, шизофренией, психическими нарушениями фолиеводефицитная анемия усугубляет течение основного заболевания.

Дефицит фолиевой кислоты в период беременности является фактором риска формирования дефектов нервной трубки (анэнцефалии, гидроцефалии, менингоцеле), врожденных пороков сердца, расщепления губы и нёба («заячьей губы» и «волчьей пасти»), гипотрофии плода. Кроме этого, у беременной повышается вероятность выкидыша, кровотечения, преждевременного родоразрешения.

После родов женщины с фолиеводефицитной анемией в большей степени подвержены развитию послеродовой депрессии, а дети раннего возраста – задержке психомотор­ного развития, нарушению работы кишечника, снижению иммунитета.

В общем анализе крови при фолиеводефицитной анемии отмечается гиперхромия, макроцитоз, лейкопения, тромбоцитопения, снижение количества ретикулоцитов.

Подтверждению диагноза способствует определение снижения фолиевой кислоты в сыворотке крови (норма 6-20 нг/мл) и эритроцитах (норма – 100-450 нг/л).

При исследовании миелограммы выявляется гиперплазия красного ростка, мегалобластный тип кроветворения.

При фолиеводефицитной анемии проба с гистидином, принятым внутрь, оказывается положительной: экскреция формиминглутаминовой кислоты с мочой значительно увеличивается (>18 мг). При миокардиодистрофии, по данным ЭКГ, имеет место нарушение реполяризации миокарда левого желудочка.

С помощью УЗИ органов брюшной полости определяется увеличение селезенки.

Фолиеводефицитную анемию приходится дифференцировать с В12-дефицитной анемией, острым эритромиелозом, миелодиспластическим синдромом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, гипопластической и аутоиммунной гемолитической анемией.

Лечение фолиеводефицитной анемии требует нормализации питания, устранения провоцирующих факторов, проведения заместительной терапии.

Пациентам назначается прием фолиевой кислоты внутрь в дозе 1-5 мг в сутки в течение 4-6 недель под контролем лабораторных показателей крови. При терапии антагонистами витамина В9 назначается его парентеральное введение.

Пациенты с нарушением всасывание фолиевой кислоты, должны находиться под наблюдением гематолога и пожизненно получать заместительную терапию.

В профилактическом приеме фолиевой кислоты нуждаются беременные, больные с талассемией, гемолитической анемией.

В целях предупреждения патологии плода и акушерских осложнений прием фолиевой кислоты по 0,4 мг/сутки необходимо начинать еще в рамках прегравидарной подготовки (за несколько месяцев до зачатия) и продолжать на протяжении всей беременности и грудного вскармливания.

Известно, что профилактический прием фолиевой кислоты, начатый еще до наступления беременности, позволяет снизить частоту рождения детей с врожденными пороками ЦНС в 3,5 раза.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/folate-deficiency-anemia

МедСостав
Добавить комментарий