Лечение гемолитического криза

Лечение гемолитического криза: (в отделении реанимации) гемолитический криз – синдром,

Лечение гемолитического криза

(в отделении реанимации)

Гемолитический криз – синдром, характеризующийся резким обострением клинических и лабораторных признаков внутриклеточного (внутриорганного) или внутрисосудистого разрушения эритроцитов.

Гемолитическии криз является неотложным состоянием и при нем требуется выполнение следующих лечебных мероприятий. ОКСИГЕНОТЕРАПИЯ • В обычном режиме при тяжелом гемолитическом кризе. • При серповидноклеточной гемолитичесой анемии – гипербарическая оксигенация для повышения концентрации кислорода в крови, что способствует снижению серповидности эритроцитов. ИНФУЗИОННАЯ ТЕРАПИЯ • проводится с целью возмещения объема циркулирующей крови, связывания и нейтрализации токсических продуктов гемолиза и ликвидации ацидоза внутривенно капельно в СД 10 мл/кг; • 5% и 7,5% растворов глюкозы, 0,9% раствор NaCI (физиологический раствор) с витаминами В2 и В6, кокарбоксилазой, цитохромом в терапевтических дозах на период криза до его стабилизации; • 10% раствора альбумина, реополиглюкин или реоглюман; • гемодез (противопоказан при бронхиальной астме, кровоизлиянии в мозг, остром нефрите), полидез (является хорошим адсорбентом); • десферал в/в 3 -5 мг/кг в сутки на 0,9% растворе NaCI при сывороточном железе больше 40 мкмоль/л; • 4% раствор натрия бикарбоната внутривенно или в виде клизм, промывания желудка (предупреждает образование в почечных канальцах солянокислого гематина). СТИМУЛЯЦИЯ ДИУРЕЗА • фуросемид внутривенно в дозе 80-100 мг, через час его вводят повторно в дозе 40-80 мг, а затем по 40-60 мг через 2-4 ч. Затем, фуросемид внутримышечно в течение 2-3 сут. 20-40 мг каждые 4-8 ч. • эуфиллин (если нет артериальной гипотензии) для усиления мочегонного эффекта фуросемида внутривенно по 10-20 мл 2,4% раствора в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида. ГЛЮКОКОРТИКОИДНАЯ ТЕРАПИЯ • Преднизолон в СД 3-6 мг/кг (затем внутрь в СД 1-2 мг/кг 4-6 недель – до нормализации показателей ПК с последующей постепенной отменой по 5 мг в 3 дня до 15 мг, затем 2,5 мг в неделю под контролем общего анализа крови или • солюмедрол СД 15-30 мг/кг (но не более 2 г в сутки) 3-5 дней с последующим переходом на лечение преднизолоном внутрь или • метипред СД 3-6 мг/кг 5-7 дней. ЛЕЧЕНИЕ ИММУНОГЛОБУЛИНОМ • Применяется при аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами. • Используются препараты иммуноглобулина G в СД 0,5-1 г/кг внутривенно в течение 5 суток. СРЕДСТВА СВЯЗЫВАЮЩИЕ БИЛИРУБИН • альбумина, реополиглюкин или реоглюман (см. выше) • десфералотерапия при сывороточном Fe > 40 мкмоль/л до его нормализации • десферал, дефероксамин подкожно в виде 6-8 – часовой инфузии или внутримышечно СД 10-15 (до 30) мг/кг; • сочетание десферала и аскорбиновой кислоты внутрь в СД 10 мг, гак как аскорбиновая кислота потенцирует действие десферала; • внутрь зиксарин СД 10-20 мг/кг, реже – фенобарбитал СД 5 мг/кг; • сорбит, активированный уголь, смекта внутрь. КУПИРОВАНИЕ АНЕМИИ • Переливание индивидуально подобранных отмытых эритроцитов (или в исключительных случаях эритроцитарной массы) в СД 10 (20) мл/кг производят в стадии глубокого гемолитического криза с гипоксией головного мозга и миокарда строго по жизненным показаниям (сердечно-сосудистая недостаточность, анемический шок, анемическая кома) • При болезни Маркиафавы-Микели переливать можно лишь эритроцитарную массу 7-9-дневного срока хранения (за это время инактивируется пропердин и уменьшается опасность гемолиза) или эритроциты, 5 раз отмытые. • При серповидноклеточной анемии – гемотрансфузионная терапия зависит от типа криза и трансфузии проводятся дробно маленькими порциями: • при арегенераторном (апластическом) кризе трансфузии эритромассы в СД 10 мл/кг, • при гемолитическом кризе – отмытые размороженные эритроциты в СД 10-15 мл/кг, • при секвестрационном кризе – эритромасса и/или отмытые размороженные эритроциты; • Критерием ограничения объема гемотрансфузий является уровень гематокрита – он не должен превышать 30% (исключение составляют микротромбозы сосудов легких, КМ, ЦНС, почек, брыжейки и др., когда с целью сокращения доли HbS уровень гематокрита увеличивают до 35%). • При таласемии отмытые размороженные эритроциты переливают в СД 20 мл/кг до контрольного уровня Нb 90-100 г/л. АНТИБАКТЕРИАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ • Используется для профилактики и лечения инфекционных осложнений (преимущественно антибиотики цефалоспоринового ряда II-III поколений в средне терапевтических дозировках). АНТИТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ • Показана при • серповидно-клеточной анемии, • гемолитической анемии связанной с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, • аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами, • аутоиммунной гемолитической анемии с полными холодовыми агглютининами, • пароксизмальной ночной гемоглобинурии. • Антитромботическая терапия аналогична той, что и при лечении ДВС-синдрома 1 стадии – • Гепарин 200 – 600ЕД/кг массы тела в сутки внутривенно или под кожу в околопупочной области. • Одногрупная СЗП 10-15мл/кг массы тела в сутки внутривенно капельно. МЕМБРАНОСТАБИЛИЗАТОРЫ (чаще при наследственных формах) • витамин Е внутривенно водный раствор и внутримышечно – масляный раствор в СД 10-20 мг/кг, • витамин А в СД 5-10 мг/кг, • эссенциале, рибоксин в среднетерапевтических возрастных суточных дозировках; ПРЕПАРАТЫ-МОДИФИКАТОРЫ МОЛЕКУЛ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ГЕМОГЛОБИНА S (только при серповидно-клеточной анемии) • с целью карбометилирования валина с разрывом гидрофобных его связей: • цианат натрия в СД 10-25 мг/кг внутрь, • цианат калия СД 10-15 мг/кг внутрь в течение 3-6 месяцев • с целью ацетилирования HbS и уменьшения образования гидрофобных связей и преципитации гемоглобина S: • аспирин внутрь в СД 0,5-1 мг/кг 3-4 недели. СПАЗМОЛИТИКИ И АНАЛЬГЕТИКИ (при серповидно-клеточной анемии) • при выраженном болевом синдроме – препараты фенотиазинов и спазмолитики в среднетерапевтических возрастных дозировках. ЭКСТРАКОРПОРАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ (при отсутствии эффекта от вышеизложенных мероприятий) • гемодиализ – при нарастании острой почечной недостаточности;

• плазмаферез – при гипербилирубинемии превышающей исходный нормальный уровень в 8-10 раз.

На 1 сеанс обычно требуется 10-12 мл/кг донорской плазмы. Количество сеансов определяется клиническим эффектом, гематологическими, биохимическими показателями и снижение титра антиэритроцитарных аутоантител. СПЛЕНЭКТОМИЯ

Применяется при частых и/или продолжительных плохо купирующихся кризах и при развитии арегенераторного криза.

Источник: Максимович Н.А.. Гемолитические анемии у детей. 2005

Источник: https://med-books.info/gematologiya_742/lechenie-gemoliticheskogo-kriza.html

Гемолитический криз: описание, причины, симптомы и особенности лечения

Лечение гемолитического криза

Гемолитический криз является острым состоянием, которое сопровождает различные заболевания крови, переливания крови, воздействия ядов или прием лекарственных веществ. Кроме того, оно наблюдается у младенцев в первые трое суток после рождения, когда материнские эритроциты уничтожаются, а на их место приходят уже собственные клетки ребенка.

Определение

Гемолитический криз возникает в результате обширного гемолиза красных клеток крови. В переводе с латинского «гемолиз» означает распад или разрушение крови. В медицине различают несколько вариантов этого состояния:

  1. Внутриаппаратный, когда поражение клеток происходит из-за подключения АИК (аппарата искусственного кровообращения) во время операции или при перфузии.
  2. Внутриклеточный или физиологический, когда разрушение эритроцитов происходит в селезенке.
  3. Внутрисосудистый – если кровяные тельца погибают в сосудистом русле.
  4. Постгепатитный – организм вырабатывает антитела, которые поражают эритроциты и разрушают их.

Причины

Гемолитический криз не самостоятельное заболевание, а синдром, возникающий под влиянием различных триггерных факторов. Так, например, его развитие может спровоцировать яд змей или насекомых, но это скорее казуистические случаи. Наиболее распространенными причинами гемолиза являются:

  • патология ферментной системы (это приводит к самопроизвольному разрушению клеток из-за их нестабильности);
  • наличие аутоиммунного заболевания (когда организм разрушает сам себя);
  • бактериальные инфекции, в случае если возбудитель выделяет гемолизин (например, стрептококк);
  • врожденные дефекты гемоглобина;
  • реакция на прием лекарств;
  • неправильная техника переливания крови.

Патогенез

К сожалению или к счастью, но человеческий организм привык довольно стереотипно реагировать на различные раздражители. В некоторых случаях это позволяет нам выжить, но в большинстве своем в таких жестких мерах нет необходимости.

Гемолитический криз начинается с того, что нарушается стабильность мембраны эритроцита. Это может происходить несколькими способами:

  • в виде нарушение движения электролитов;
  • разрушения белков мембраны токсинами бактерий или ядом;
  • в виде точечных поражений от воздействия иммуноглобулинов («продырявливание» эритроцита).

Если стабильность мембраны клетки крови нарушена, то в нее начинает активно поступать плазма из сосуда. Это приводит к увеличению давления и в итоге к разрыву клетки.

Другой вариант: внутри эритроцита происходят процессы окисления и накапливаются кислородные радикалы, которые также увеличивают внутреннее давление. После достижения критического значения следует взрыв.

Когда подобное происходит с одной клеткой или даже с десятком – это незаметно для организма, а иногда даже полезно. Но в случае, если гемолизу подвергаются одновременно миллионы эритроцитов, последствия могут быть катастрофическими.

Из-за разрушения красных кровяных телец резко возрастает количество свободного билирубина – токсического вещества, которое отравляет печень и почки человека. Кроме того, падает уровень гемоглобина. То есть нарушается дыхательная цепь, и организм страдает от кислородного голодания. Все это вызывает характерную клиническую картину.

Симптомы

Симптомы гемолитического криза можно спутать с отравлением или почечной коликой. Все начинается с озноба, тошноты и позывов на рвоту. Затем присоединяются боли в животе и пояснице, повышается температура, учащается сердцебиение, появляется сильная одышка.

В тяжелых случаях возможно резкое падение давления, острая почечная недостаточность и коллапс. В затяжных случаях наблюдается увеличение печени и селезенки.

Кроме того, из-за высвобождения большого количества билирубина кожа и слизистые приобретают желтый цвет, а также изменяется цвет мочи и кала на более интенсивный (темно-коричневый).

Диагностика

Клиника гемолитического криза сама по себе должна вызвать беспокойство у человека и побудить его пойти к врачу. Особенно если замечены следующие симптомы:

  • уменьшение или отсутствие мочи;
  • патологическая усталость, бледность или желтушность;
  • изменение цвета испражнений.

Врач обязан тщательно расспросить пациента о времени обнаружения симптомов, последовательности их появления и о том, какие заболевания пациент перенес в прошлом. Кроме того, назначаются следующие лабораторные тесты:

  • биохимический анализ крови на билирубин и его фракции;
  • клинический анализ крови для выявления анемии;
  • тест Кумбса для выявления антител к эритроцитам;
  • инструментальное обследование брюшной полости;
  • коагулограмма.

Все это помогает понять, что именно происходит в организме человека и как можно остановить данный процесс. Но если состояние пациента тяжелое, то наряду с диагностическими манипуляциями проводится и экстренная терапия.

Неотложная помощь

Купирование гемолитического криза при тяжелом состоянии больного состоит из нескольких этапов.

Первая врачебная помощь заключается в том, что человеку предоставляют полный покой, согревают его, дают теплую сладкую воду или чай.

Если есть признаки сердечно-сосудистой недостаточности, пациенту назначают введение адреналина, дофамина и вдыхание кислорода. При сильных болях в спине или животе обязательно внутривенно дают анальгетики и наркотические вещества.

В случае аутоиммунной причины состояния обязательным является назначение больших доз глюкокортикостероидов.

Как только пациент попадает в больницу, разворачиваются неотложные мероприятия другого уровня:

  1. По возможности, устраняется причина гемолиза.
  2. Проводится срочная детоксикация плазмозамещающими растворами. Кроме того, введение жидкости помогает удержать давление и диурез в норме.
  3. Начинают заменное переливание крови.
  4. При необходимости используют гравитационную хирургию.

Лечение

Лечение гемолитического криза не ограничивается перечисленными выше пунктами. Терапия стероидами продолжается от месяца до 6 недель с постепенным снижением дозы. Параллельно используются иммуноглобулины, которые помогают устранить аутоиммунный фактор.

Для уменьшения токсического влияния на печень и почки используют препараты, связывающие билирубин. А образовавшуюся в результате гемолиза анемию купируют препаратами железа или переливанием эритроцитарной массы. В качестве профилактики назначаются антибиотики, витамины и антиоксиданты.

Источник: https://FB.ru/article/330336/gemoliticheskiy-kriz-opisanie-prichinyi-simptomyi-i-osobennosti-lecheniya

МедСостав
Добавить комментарий