Эктопия миндалин мозжечка что это такое

Эктопия миндалины мозжечка: причины, симптомы, терапевтические мероприятия. Анатомия и лечение мозжечковой миндалины

Эктопия миндалин мозжечка что это такое
Аномалия Арнольда-Киари– это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.

Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения.

Патогенез (что происходит?) во время Аномалии Арнольда-Киари

До настоящего времени патогенезпатологии окончательно не установлен.

По всей вероятности, этих патогенетических факторов три:первый – наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии,второй – травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы,

третий – гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга.

Анатомические особенности аномалии Киари
Мозжечок расположен в задней черепной ямке.

Миндалины – это нижняя часть мозжечка. В норме они расположены выше большого затылочного отверстия. При аномалии Киари миндалины мозжечка находятся ниже большого затылочного отверстия, в позвоночном канале.

Большое затылочное отверстие – это своеобразная граница между черепом и позвоночником, между головным и спинным мозгом. Выше большого затылочного отверстия находится задняя черепная ямка, ниже позвоночный канал.

На уровне большое затылочного отверстия нижний отдел ствола мозга (продолговатый мозг) переходит в спинной мозг.

В норме спино-мозговая жидкость (ликвор) свободно циркулирует в субарахноидальных пространствах головного и спинного мозга.

На уровне большого затылочного отверстия субарахноидальные пространства головного и спинного мозга соединяются, что обеспечивает свободный отток ликвора от головного мозга.

При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спиномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора и развивается гидроцефалия.

Симптомы Аномалии Арнольда-Киари

В 1891 году Киари (Chiari) выделил четыре типа аномалии с подробным их представлением. Данной классификацией врачи пользуются по настоящее время.1. Аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.2.

При аномалии Арнольда-Киари II типа – происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия.3. Аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки.

4.

Аномалия Арнольда-Киари IV типа – гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.

Аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью.

Примерно у 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур задней черепной ямки и сдавление шейного отдела спинного мозга.

Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами:- боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании,- снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,- снижение мышечной силы в верхних конечностях,- спастичность верхних и нижних конечностей,- обмороки, головокружения,- снижение остроты зрения,

– в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.

Возможные последствия, осложнения:1.

На фоне нарастающих признаков внутричерепной гипертензии (иногда без нее) отмечаются прогрессирующие нарушения функции мозжечка и сдавление шейного отдела спинного мозга, параличи черепных нервов.2.

Иногда аномалия Арнольда-Киари сочетается и с костными дефектами – окципитализацией атланта и базилярной импрессией (воронкообразное вдавление ската и краниоспинального сочленения).

3. Аномалии позвоночника, деформации стоп.

Диагностика Аномалии Арнольда-Киари

Иногда аномалия Киари никак не проявляет себя и выявляется случайно при диагностических процедурах.

В настоящий момент методом выбора при диагностике данной патологии является МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).

Лечение Аномалии Арнольда-Киари

Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость а конечностях и т.д.) показано проведение операции.

Целью операции является устранение сдавления нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости, для чего производится увеличение объема задней черепной ямки. В результате лечения, как правило, уменьшается, или исчезает головная боль, частично восстанавливаются чувствительность и двигательные функции.

Медицинские новости

20.02.2019

Главные детские специалисты фтизиатры посетили 72-ю школу Санкт-Петербурга для изучения причин, по которым 11 школьников почувствовали слабость и головокружения после постановки им в понедельник, 18 февраля, пробы на туберкулез

Источник: https://papeleta.ru/cough/ektopiya-mindaliny-mozzhechka-prichiny-simptomy-terapevticheskie/

Эктопия миндалин мозжечка: лечение умеренной формы, МР картина и признаки

Эктопия миндалин мозжечка что это такое

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

29618

Дата обновления: Февраль 2020

Мозжечок – часть головного мозга, отвечающая за координацию движений, мышечный тонус, регулирующая настроение. Орган отличается сложной структурой и имеет миндалины, которые могут опускаться в позвоночный канал. Это заболевание известно как эктопия миндалины мозжечка или мальформация Арнольда-Киари.

Расположение и функции миндалин мозжечка

Смещение миндалин мозжечка вызывает психические и неврологические патологии

Миндалины – отдельно расположенные ядра, для удобства объединенные в одну группу, так как они располагаются близко друг к другу. Они располагаются в нижней части мозжечка. Эктопией называется аномалия, при которой миндалины смещаются в сторону позвоночного канала или опускаются в него через большое затылочное отверстие.

Эти образования играют очень важную роль, так как отвечают за настроение человека и чувство равновесия. Однако основная проблема эктопии связана с тяжелыми нарушениями церебрального кровообращения, вследствие чего могут наблюдаться тяжелые осложнения, вплоть до комы и остановки дыхания.

Интересно! Мозжечок занимает около 10% от всего объема головного мозга, но содержит больше 50% всех нейронов центральной нервной системы.

Нарушение работы мозжечковых миндалин приводит к ряду тяжелых психических нарушений. В их числе:

  • расстройства аутистического спектра;
  • тревожный синдром;
  • биполярное аффективное расстройство;
  • шизофрения.

Тем не менее, аномалия расположения миндалин, называемая эктопией, не всегда приводит к этим заболеванием и чаще вызывает тяжелые неврологические симптомы, в том числе и нарушения, угрожающие жизни.

К функциям, которые выполняют миндалины мозжечка, относят:

  • пробуждение после сна;
  • чувство страха;
  • эмоциональные реакции;
  • возможность испытывать все виды эмоций;
  • смену эмоциональных состояний;
  • синтез гормонов;
  • работу кратковременной и постоянной памяти.

Работа этих образований проявляется в способности человека запоминать, воспроизводить и различать эмоциональные реакции на различные раздражители. Именно поэтому аутизм связывают с нарушением функционирования миндалин мозжечка.

Миндалины мозжечка сыграли важную роль в процессе эволюции человека, обеспечивая возможность неосознанного обучения. Именно они регулируют так называемые инстинкт самосохранения и помогают в выживании, фиксируя реакции на различные раздражители, в том числе и опасные.

В ответ на любое потенциально угрожающее жизни событие создается определенная реакция, которая остается в памяти, позволяя в следующий раз среагировать по уже заложенным в мозге алгоритмам.

Эти реакции занимают свое место в долговременной памяти, тем самым постоянно поддерживая инстинкт самосохранения.

Причины эктопии миндалин

Наркотическая зависимость беременной приводит к непредсказуемым патологиям у ее будущего ребенка

Аномалия представляет собой опущение миндалин. Следует отметить, что она никогда не обнаруживается у детей и впервые диагностируется во взрослом возрасте. Диагностируют патологии обычно случайно, во время планового обследования или при возникновении у пациента других жалоб.

Причины эктопии миндалин мозжечка – это аномалии развития, вследствие которых наблюдается несоответствие размеров затылочного отверстия и головного мозга. Еще одной причиной являются сильные травмы головы, в результате которых миндалин опускаются.

Врожденная эктопия обусловлена:

  • внутриутробными инфекциями;
  • реакцией плода на препараты, принимаемые матерью во время беременности;
  • употребление алкоголя и наркотиков беременной женщиной;
  • гипоксией плода из-за курения матери.

Тем не менее, точные причины опущения миндалин неизвестны, перечисленные относятся скорее к предрасполагающим факторам развития врожденной аномалии.

Теоретически, эктопия может быть следствие родовых травм. Ребенок, проходя по родовым путям, может получить травму головы, вследствие которой со временем происходит опущение мозжечковых ядер.

Симптомы заболевания

Эктопия правой миндалины мозжечка – это неврологический синдром, сочетающий следующие признаки:

  • гипертонус мышц шеи;
  • боль в шее при напряжении, например, кашле или чихании;
  • головные боли;
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • приступы остановки дыхания во время сна (апноэ);
  • склонность к обморокам.

Умеренная эктопия миндалин мозжечка, при которой происходит лишь смещение структур, а не полное опущение, может вообще не иметь никаких симптомов. В этом случае признаки эктопии миндалин мозжечка случайно обнаруживаются при проведении МРТ.

В редких случаях возможно появление сопутствующих симптомов, в числе которых:

  • изменение речи;
  • существенное ухудшение слуха и зрения;
  • повышение артериального давления при любых резких движениях;
  • осиплость голоса;
  • периодические парестезии;
  • частое онемение рук и ног.

Симптомы обычно проявляются в возрасте 30-40 лет, в детстве эктопия миндалин пациента не беспокоит. Заподозрить заболевание самостоятельно сложно, диагноз ставится обычно при обращении пациента к врачу с жалобами на головные боли.

Методы диагностики

При появлении тревожных симптомов необходимо проконсультироваться с неврологом. Врач осмотрит пациента, проверит рефлексы, проведет обследование шеи. По характеру гипертонуса мышц шеи можно предположить, что проблема обусловлена опущением миндалин мозжечка, однако точно поставить диагноз можно только с помощью обследований.

Клиническая картина эктопии миндалин мозжечка нечеткая, поэтому для постановки диагноза необходимо сделать МРТ головного мозга – магнитно-резонансную томографию. В целом, именно это обследование в большинстве случаев назначается всем пациентам с жалобами на частые головные боли и головокружение.

МРТ: подготовка и проведение

Магнитно – резонансная томография, один из лучших современных способов диагностирования головного мозга

МРТ позволяет визуализировать изменения в головном мозге. Аппарат для этого обследования генерирует магнитное поле, которое позволяет зафиксировать состояние головного мозга. Процедура безболезненная, но часто вызывает опасения у пациентов, так как сам аппарат представляет большую кабину, в которую лежа помещается человек.

МРТ может делаться двумя способами – с контрастом и без контраста. В первом случае в организм вводится препарат, позволяющий точно показать на изображении все вены, сосуды и капилляры. В качестве контрастного вещества чаще всего применяют препараты йода.

Основные противопоказания к проведению обследования – это ношение кардиостимулятора и наличие в теле инородных металлических тел.

Эти ограничения связаны с тем, что аппарат для МРТ по сути представляет собой большой магнит, который, как и все магниты, воздействует на металлические предметы.

В случае кардиостимулятора, магнитное поле выведет его из строя, что представляет угрозу для жизни человека.

Специфической подготовки к обследованию не требуется, однако при клаустрофобии или сильной нервозности можно принять седативное средство, предварительно проконсультировавшись с врачом, который будет проводить обследование. Перед началом процедуры человеку необходимо переодеться в специальную больничную одежду, для этого выдают одноразовые халаты.

Обследование проводится следующим образом. Пациент ложится на подвижный стол, врач покидает помещение и дистанционно управляет процессом. Стол медленно движется внутрь аппарата, затем останавливается.

В этот момент в аппарате раздаются достаточно пугающие шумы, которые чаще всего и являются предметом страха пациентов.

Вся процедура занимает около десяти минут, на протяжении которых человеку необходимо оставаться без движения и сохранять спокойствие.

Компьютерная томография

Компьютерная томография, или КТ, представляет собой альтернативу МРТ. Методы во многом похожи, однако в КТ используется рентгеновское излучение (Х-лучи).

Обратите внимание! Так как КТ работает по другому принципу, наличие кардиостимулятора или металлические предметы в теле не являются противопоказанием.

Этот метод диагностики противопоказан беременным, кормящим женщинам и маленьким детям, так как рентгеновское излучение небезопасно.

Как и МРТ, КТ может проводится с контрастом и без. Контраст применяют в том случае, когда необходимо точно визуализировать сосудистые структуры, при подозрениях на эктопию мозжечковых миндалин проводится обычное обследование.

Подготовки не требуется, все необходимое пациент получает прямо в кабинете лаборатории. Придется переодеться в больничную одежду – это обязательное требование при КТ. Человек ложится на стол, который плавно въезжает в аппарат. Дальше процедура ничем не отличается от МРТ. Если шум и щелчки вызывают страх, можно предварительно попросить медицинский персонал о берушах.

КТ и МРТ одинаково эффективны при эктопии миндалин мозжечка, и позволяют визуализировать опущение структур. Выбор метода обследования остается за врачом или самим пациентом, так как различия в стоимости не принципиальны.

Лечение эктопии

Нужно стараться придерживаться правильного питания и избавиться от вредных привычек (курение, спиртное)

Лечение эктопии миндалин мозжечка зависит от степени опущения и тяжести симптомов. Если специфические симптомы и признаки эктопии миндалин мозжечка не беспокоят пациента, но обследование выявило наличие патологии, выбирается выжидательная тактика.

Пациенту рекомендовано изменить образ жизни, придерживаться режима дня, правильно питаться и избегать травм, а также показано регулярное проведение обследования для отслеживания динамики опущения миндалин. Обычно достаточно проходить МРТ ежегодно.

При наличии неврологических симптомов умеренной степени тяжести выбирается консервативное лечение. Оно заключается в следующих мерах:

  • прием нестероидных противовоспалительных средств и анальгетиков для купирования головной боли;
  • назначение миорелаксантов для расслабления мышц шеи;
  • прием препаратов, улучшающих мозговое кровообращение;
  • здоровый образ жизни.

Терапия проводится курсом, по окончанию которого необходимо повторное обследование. В большинстве случаев консервативной терапии достаточно, чтобы пациент жил полной жизни и не сталкивался с симптомами эктопии.

Хирургическое лечение

Мозжечковая эктопия миндалин может лечиться хирургическим методом. Этот способ выбирают при тяжелых симптомах и значительном опущении миндалин. Операция заключается в том, чтобы вернуть орган в физиологически правильное положение. Процедура достаточно сложная и опасная, поэтому требует от врача высокой квалификации, в связи с чем проводится далеко не во всех клиниках.

Прогноз и профилактика

Следует больше времени проводить на улице

Эктопия мозжечка миндалин – достаточно сложная и редкая аномалия, однако в большинстве случаев успешно лечится консервативными методами. Главное – вовремя обратиться к врачу, заметив появление тревожных симптомов.

Регулярное прохождение курса лечения препаратами (в среднем дважды в год) и ежегодное обследование позволяет нормализовать самочувствие и жить полной жизнью.

Человек с эктопией миндалин может чувствовать дискомфорт в некоторых ситуациях. С этим придется научиться жить, либо решиться на проведение операции.

Возможны периодические спазмы шейных мышц, сопровождающиеся резкой болью вследствие компрессии позвонков, развитие метеочувствительности, из-за которой резкая смена погоды будет вызывать недомогание.

Обеспечить благоприятный прогноз при таком диагнозе поможет здоровый образ жизни. Больным рекомендуется:

  • отказаться от вредных привычек;
  • строго придерживаться режима дня;
  • правильно питаться;
  • регулярно гулять на свежем воздухе;
  • заниматься спортом.

Необходимо выбрать такой вид физической активности, при котором исключены травмы головы и слишком интенсивные нагрузки на организм. Лучшим выбором станет плавание.

Достаточно часто молодые мужчины интересуются, берут ли в армию с таким диагнозом. Эктопия не является противопоказанием к прохождению срочной службы.

Специфической профилактики заболевания не существует, так как точные причины развития этой аномалии не выявлены. Однако неврологи настоятельно рекомендуют избегать травм головы. Если травма все же получена, необходимо пройти обследования для своевременного выявления возможных осложнений.

Источник: https://limfouzel.ru/zabolevaniya/ektopiya-mindalin-mozzhechka/

Арнольда-Киари Аномалия I

Эктопия миндалин мозжечка что это такое

Аномалия Арнольда-Киари I – опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга. Может сочетаться с сирингомиелией, базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. Симптомы коррелируют от степени снижения. Методом выбора в диагностике является магнитно-резонансная томография (МРТ).

Оперативное лечение, ламинэктомия (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки, применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев.

авторы Dr Henry Knipe and Dr Frank Gaillard et al.

Эпидемиология

Аномалия Арнольда-Киари I встречается чаще у женщин [2].

Клиническая картина

В отличие от пороков развития Киари II, III и IV, аномалия Арнольда Киари I часто остается бессимптомной. Вероятность стать клинических проявлений пропорциональна степени опускания миндалин.

Все пациенты с пролабированием миндалин больше 12 мм имеют какую-либо симптоматику, тогда как примерно в 30% пролабирование в диапазоне между 5 и 10 мм протекают бессимптомными [1].

Компрессия ствола мозга (продолговатого мозга) может вызывать сирингомиелию с соответствующими симптомами и клинической картиной (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др.

Сопутствующие заболевания

Сирингомиелия шейного отдела позвоночника встречается в ~35% (варьирует от  20 до 56%), гидроцефалиия в 30% [1,3] случаев, в обоих случаях считается данные изменения развиваются в результате нарушения ликвородинамики, центральном канале и вокруг спинного мозга.
В ~35% (23-45%) выявляются скелетные аномалии [1, 3]:

  • платибазия / базилярная импрессия
  • атланто-затылочная ассимиляция
  • деформация Шпренгеля (Sprengel) 
  • синдром Клиппель-Фейля (Klippel-Feil)

Патология

Аномалия Арнольда Киари I характеризуется пролабированием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, в основном в результате несоответствия между размерами мозжечка и задней черепной ямке.

Аномалию Арнольда Киари I следует отличать от эктопии миндалин, которая протекает бессимптомно и является случайной находкой, при которой, миндалины выступают через затылочное отверстие не более чем на 3-5 мм [1-2].

Рентгенологические особенности

Патология выявляется путем измерения максимального расстояния на которое миндалины выступают ниже плоскости большого затылочного отверстия (условной линии между ophisthion и basion), значения используемые для постановки диагноза отличаются у разных авторов [2]:

  • выше затылочного отверстия: норма
  • 6 мм: аномалия Арнольда Киари 1 

Некоторые авторы используют более простую градацию [1]:

  • выше затылочного отверстия: норма
  • 5 мм: аномалия Арнольда Киари 1

Положение миндалин мозжечка меняется с возрастом. У новорожденных миндалины расположены чуть ниже большого затылочного отверстия и спускаются ниже с ростом ребенка, достигая своей низшей точки в возрасте 5 – 15 лет.

В дальнейшем они поднимаются на уровень большого затылочного отверстия [3].

Таким образом, снижение миндалин на 5 мм у ребенка будет скорее всего нормой, а взрослом возрасте данные изменения следует рассматривать с подозрением [3].

КТ

Современное объемное сканирование с высоким качеством сагиттальной реформации относительно хорошо визуализирует затылочное отверстие и миндалины, хотя отсутствие контрастности (по сравнению с МРТ)  с трудом позволяет провести точную оценку.

Чаще патология может быть заподозрена на аксиальных изображениях, когда мозговое вещество охватывает миндалины а спинномозговая жидкость представлена в  малом количестве или отсутствует.

Данное состояние называется, “переполнением“ затылочного отверстия.

МРТ

МРТ исследование является методом выбора. Сагиттальные срезы наиболее оптимальны для оценки аномалии Арнольда Киари I. Осевые изображения так же дают картину «переполненого» затылочного отверстия.

Лечение и прогноз

Аномалии Арнольда Киари I можно разделить на три этапа (хотя мало данное деление практически не используется в повседневной практике):

  1. бессимптомная
  2. компрессия ствола мозга
  3. сирингомиелия

Оперативное лечение применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев. Оно состоит в ламинэктомии (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки.

История

Впервые была описана в 1891 году Хансом Киари, Австрийским патологоанатом (1851-1916).

Дифференциальная диагностика

дифференциальный ряд включает в себя:

  • эктопия миндалин:

Источник: https://radiographia.info/article/anomaliya-arnolda-kiari-i

МедСостав
Добавить комментарий