Экстранодальная лимфома

Первичная экстранодальная лимфома маргинальной зоны щитовидной железы

Экстранодальная лимфома

Первичные экстранодальные неходжкинские лимфомы — это клинический вариант заболевания с исходным локализованным поражением органов и тканей вне лимфатических узлов при условии выявления единственного экстранодального опухолевого очага или в сочетании с последующим вовлечением в процесс регионарных лимфатических узлов (клинические стадии IЕ и IIЕ). Наиболее часто первично в опухолевый процесс вовлекаются органы желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) — 24,3%, кольцо Пирогова—Вальдейера — 19,4% и головной мозг — 10%. Первичное поражение мягких тканей составляет около 5%, кожи — 3,8%. Редко наблюдается первичное поражение молочных желез — 2,0%, легких и плевры — 1,1% [1, 2].

Первичная злокачественная лимфома щитовидной железы (ЩЖ) (когда опухоль развивается преимущественно или исключительно в щитовидной железе) является крайне редкой патологией. Она составляет не более 5% среди всех опухолей ЩЖ и от 2,5 до 7% среди всех экстранодальных лимфом [1, 2, 4, 7]. Чаще болеют женщины, у них обнаружено до 75% всех случаев лимфом ЩЖ [3].

Наиболее часто лимфомы ЩЖ характеризуются В-клеточным фенотипом, высокой степенью злокачественности, быстрой генерализацией опухолевого процесса, агрессивным течением и короткой выживаемостью.

Около 50—80% первичных лимфом ЩЖ представлено диффузной В-клеточной крупноклеточной лимфомой. В 20—30% обнаруживаются лимфомы низкой степени злокачественности — индолентные лимфомы маргинальной зоны, которые чаще наблюдаются у больных, перенесших аутоиммунный тиреоидит.

В редких случаях описана трансформация лимфомы маргинальной зоны в диффузную В-клеточную крупноклеточную лимфому [10]. По данным G. Derringer и соавт.

[5], которые проанализировали 108 случаев первичных лимфом ЩЖ, большинство лимфом относилось к лимфомам маргинальной зоны с наличием или отсутствием крупноклеточного компонента, который и определял течение и дальнейший прогноз заболевания.

В норме ЩЖ не содержит собственной лимфатической ткани. Внутрищитовидная лимфатическая ткань возникает при различных патологических состояниях, например тиреотоксическом зобе, но наиболее часто — в процессе аутоиммунных заболеваний, особенно при аутоиммунном тиреоидите Хашимото.

При тиреоидите Хашимото лимфоидная ткань располагается в виде лимфоидных фолликулов, которые имеют те же функциональные структуры и функции, что и нормальные фолликулы в ткани лимфатического узла. Развитие злокачественного лимфопролиферативного процесса, как и в лимфатическом узле, возможно из клеток всех функциональных зон.

В ЩЖ эта приобретенная лимфоидная ткань может эволюционировать в лимфому. Существует мнение, что длительная антигенная стимуляция при аутоиммунном тирео­идите приводит к развитию первичной лимфомы ЩЖ из трансформированных лимфоцитов.

По мнению ряда авторов [1, 3, 9], у больных с предшествующим аутоиммунным тиреоидитом вероятность возникновения лимфомы ЩЖ в 40—80 раз выше, чем в обычной популяции. В среднем злокачественная трансформация лимфомы на фоне хронического тиреоидита занимает 20—30 лет [9].

Некоторые авторы считают, что лимфоплазмоцитарная инфильтрация может развиваться вторично в результате повреждающего действия опухолевых клеток на тиреоциты, что способствует поступлению в кровоток большого количества тиреоглобулина, образованию антител к микросомальной фракции тиреоцитов и тиреоглобулину [1].

Лимфома маргинальной зоны включает гетерогенную группу индолентных В-клеточных лимфом, которые преимущественно поражают лимфатические узлы либо развиваются из экстранодулярной лимфоидной ткани в селезенке, ЖКТ, коже, слюнных железах [10].

Первоначально экстранодальная лимфома маргинальной зоны была описана в лимфоидной ткани слизистых оболочек, Isaacson и Wright в 1983 г. предложили термин MALT lymphoma — лимфома мукоза-ассоциированной лимфоидной ткани [цит. по 5].

Наиболее известным примером служит МАLТ-лимфома желудка, которая часто наблюдается при хеликобактерном гастрите.

MALT-лимфома ЩЖ относится к индолентным, медленно растущим неходжкинским лимфомам и характеризуется безрецидивной и 5-летней общей выживаемостью, равной 60—100%, тогда как 5-летняя общая выживаемость при диффузной В-клеточной крупноклеточной лимфоме составляет лишь 40—70% [11].

У большинства пациентов заболевание протекает бессимптомно. Обычно диагноз подтверждается только после гистологического и иммуногистохимического исследования. Хирургическое лечение обычно предпринимается из-за нарастающих симптомов сдавления шеи или в случае, если диагноз сомнителен.

Приводим собственное клиническое наблюдение.

Пациентка 60 лет обратилась во 2-е хирургическое отделение УКБ №1 ПМГМУ им. И.М. Сеченова с жалобами на опухолевидное образование передней поверхности шеи, дискомфорт, ощущение инородного тела при глотании и поворотах головы. Анамнез заболевания около

1 года, когда при диспансеризации обнаружено увеличение ЩЖ. Общий физикальный осмотр показал нормальные результаты без очевидных нарушений.

При местном осмотре выявлено увеличение размеров обеих долей ЩЖ. Четкие узловые образования не пальпируются. Регионарные лимфатические узлы не определяются. Глазные симптомы отрицательные. Черты гипо- и гипертиреоза не выявлены. Остальные органы и системы в норме.

Компьютерная томография органов грудной клетки выявила крупное мягкотканное образование в переднем отделе верхнего средостения, преимущественно слева от трахеи, исходящее из ЩЖ и спускающееся вниз вдоль стенки трахеи, деформирующее ее и оттесняющее вправо. Образование раздвигает сосуды средостения, имеет четкие границы.

Ультразвуковое исследование: ЩЖ с тенденцией к загрудинному росту, контуры ровные, четкие. Паренхима несколько повышенной эхогенности, однородной структуры, васкуляризация не изменена, в обеих долях визуализируются гипоэхогенные узловые образования от 3 мм в диаметре до 64×35 мм справа и до 80×41 мм слева.

Тесты по функционированию железы в норме. Гематологические и биохимические показатели в пределах нормальных величин.

Установлен диагноз: многоузловой зоб. II степень увеличения. Загрудинная форма роста. Эутиреоидное состояние. Была выполнена тиреоидэктомия.

Макроскопическое исследование: материал представлен множеством фрагментов узловатого вида. Левая доля ЩЖ размером 9×4,5×3 см, правая доля — 6,5×2×1 см, на разрезе ткани выявляются узлы серо-желтого цвета диаметром от 0,3 до 8 см с вкраплениями темно-красного цвета (рис. 1).Рисунок 1. Макроскопическая характеристика операционного материала удаленной ЩЖ.

Гистологическое исследование: в микропрепаратах фрагменты ткани ЩЖ с фолликулами разного размера, преимущественно крупными, с признаками коллоидо­образования. Тиреоидный эпителий представлен кубическими и несколько уплощенными тироцитами.

Бóльшая часть ткани представлена лимфоидными клетками малого или среднего размера с овальным ядром и одним округлым ядрышком. Цитоплазма этих клеток слабо различима. Строма железы с густой инфильтрацией из опухолевых клеток и формированием фолликулоподобных структур.

В отдельных препаратах определяются фрагменты лимфоидной ткани, покрытой несколько утолщенной соединительнотканной капсулой. Рисунок практически полностью стерт. В толще определяются единичные фолликулоподобные структуры малого размера и неправильной формы с темным герминативным центром малого размера.

Фрагменты капсулы ЩЖ и прилежащей жировой ткани с густой инфильтрацией опухолевыми клетками (рис. 2, 3).Рисунок 2. Большая часть ткани ЩЖ представлена лимфоидными клетками малого или среднего размера с овальным ядром и одним округлым ядрышком.

Сохранившиеся фолликулы разного размера, преимущественно крупные, с признаками коллоидообразования. Окраска гематоксилином и эозином. а – ×200; б – ×400.Рисунок 3. Экспрессия CD20-опухолевыми клетками в ткани ЩЖ. Иммунопероксидазная реакция. ×200.

Иммуногистохимическое исследование выполнено на автостейнере Ventana Benchmark ULTRA («Ventana», Туксон, США) с использованием следующей панели антител: CD3, CD5, CD10, CD20, CD23, CD43, Bcl-2, Bcl-6, λ, χ, Ki-67, MUM-1, CyclinD1. Использовали антитела этой же фирмы.

Результаты иммуногистохимического исследования: CD20 экспрессировался всеми опухолевыми клетками как в лимфатическом узле, так и в строме ЩЖ с низким уровнем экспрессии Ki-67, единичные клетки позитивны в реакции с MUM1.

Единичные плазматические клетки экспрессировали обе легкие цепи иммуноглобулинов χ и λ. CD3-, CD5-позитивные Т-лимфоциты определялись в большей степени в ткани лимфатического узла, в строме ЩЖ — единичные клетки, отмечалась коэкс­прессия CD43.

Экспрессия CD23 определялась в виде сети на поверхности дендритных клеток, расположенных в центре сохранных фолликулоподобных структур. Ki-67 экспрессировался в части реактивных лейкоцитов, диффузно расположенных по всей площади лимфатического узла.

Экспрессии СD10, Bcl-6, Cyclin D1 не получено (рис. 3, 4).Рисунок 4. Экспрессия легких цепей иммуноглобулинов χ (а) и λ (б). Иммунопероксидазная реакция. ×200.

Выявленная морфологическая картина и иммунофенотип опухолевых клеток (экспрессия ассоциированных с В-лимфоцитами антигенов, низкая пролиферативная активность) соответствовали экстранодальной В-клеточной лимфоме маргинальной зоны ЩЖ.

Особенностью наблюдения явилось тотальное замещение ткани ЩЖ опухолевыми клетками, поэтому характерные признаки хронического аутоиммунного тиреоидита не выявлялись, а были обнаружены только иммуногистохимически по сохранившимся в ткани железы фолликулоподобным структурам. Тем самым мы смогли подтвердить связь развития лимфомы с аутоиммунным тирео­идитом.

По данным литературы [1, 5, 6, 8], на сегодняшний день не разработаны общепринятые подходы к лечению больных с лимфомой маргинальной зоны ЩЖ.

Обычно используют лучевую терапию при локализованном процессе и лекарственную — при диссеминированной форме заболевания [12].

Полученные в настоящее время крайне скудные ретроспективные данные свидетельствуют о бессобытийном течении и отличном клиническом прогнозе для этой разновидности В-клеточных лимфом ЩЖ.

Источник: https://www.mediasphera.ru/issues/arkhiv-patologii/2014/4/030004-19552014410

Лимфома из клеток маргинальной зоны у взрослых. Клинические рекомендации

Экстранодальная лимфома

Лимфома из клеток маргинальной зоны,

MALT-лимфома, мальтома,

лимфома желудка,

лимфома орбиты,

лимфома селезенки,

лимфома слизистых оболочек

Список сокращений

ЛМЗ – лимфомы маргинальной зоны

MALT – мукозассоциированная лимфома

НХЛ – неходжкинские лимфомы

ИФТ – иммунофенотипирование методом проточной цитометрии

КМ – костный мозг

КТ – компьютерная томография

ЛТ – лучевая терапия

МРТ – магниторезонансная томография

РОД – разовая доза облучения

СОД – суммарная доза облучения

УЗИ – ультразвуковое исследование

ФЛ – фолликулярная лимфома

ЭКГ – электрокардиография

Эхо-КГ – эхокардиография

IPSID – иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки

Термины и определения

Доказательная медицина – подход к медицинской практике, при котором решения о применении профилактических, диагностических и лечебных мероприятий принимаются исходя из имеющихся доказательств их эффективности и безопасности, а такие доказательства подвергаются поиску, сравнению, обобщению и широкому распространению для использования в интересах пациентов.

Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма.

Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

Уровень достоверности доказательств – положение, истинность которого должна быть доказана аргументом, или опровергнута антитезисом.

Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и\или как метод лечения заболевания.

1.1 Определение

Лимфомы маргинальной зоны (ЛМЗ) представляют собой группу индолентных злокачественных В-клеточных новообразований, происходящих из В-лимфоцитов маргинальной зоны лимфатических фолликулов лимфатических узлов, селезенки и лимфоидных тканей.

1.2 Этиология и патогенез

Согласно современным представлениям, основным этиологическим фактором ЛМЗ является хроническая иммунная стимуляция (инфекция, аутоиммунные заболевания).

Существует доказанная связь между инфицированностью Helicobacter pylori и MALT-лимфомой желудка, Borrelia burgdorferi и ЛМЗ кожи, Chlamydophila psittaci и ЛМЗ орбиты, Campylobacter jejuni и IPSID (иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки), вирусом гепатита С и ЛМЗ селезенки, а также MALT-лимфомами других локализаций.

1.3 Эпидемиология

Частота лимфом маргинальной зоны составляет 6,7%. Однако она неодинакова в различных регионах земного шара: например, в Японии – 11,5%, а в Великобритании – 6%. Наиболее распространены ЛМЗ слизистых (MALT-лимфомы) – составляют до 50-70% всех ЛМЗ.

1.4 Кодирование по МКБ 10

С83.0 – лимфома маргинальной зоны

1.5 Классификация

Выделяют три типа ЛМЗ:

  • Нодальная – 2% неходжкинских лимфом (НХЛ)
  • Экстранодальная MALT (мукозоассоциированная) – 8% НХЛ
  • Селезенки – 1% НХЛ

1.6. Клинические признаки

Наиболее часто при экстранодальных MALT-лимфомах поражается желудочно-кишечный тракт (более 50%). При этом на долю MALT-лимфомы желудка приходится до 80% лимфом ЖКТ. Кроме того, часто встречается поражение орбиты, легкого, кожи.

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания выяснять следующее:[1,3,4].
  1. Наличие бессимптомного увеличения лимфоузлов любой локализации.

  2. Наличие жалоб, связанных с вовлечением слизистых оболочек глаза, желудочно-кишечного тракта – боль, локальный отек, дисфагия.

  3. Наличие жалобы на слабость, потливость, потерю веса.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++) 

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/limfoma-iz-kletok-marginalnoj-zony-u-vzroslykh_14048/

Лимфома маргинальной зоны: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Экстранодальная лимфома

Патологический процесс, который является одной из разновидностей В-клеточной лимфомы неходжкинского типа, в медицине называется лимфомой маргинальной зоны. Это относительно редкое заболевание, которое длительное время протекает без проявления характерной клинической картины.

Первые признаки развития патологии появляются уже на поздних стадиях, что значительно затрудняет диагностику в начале течения процесса. Выбор тактики проведения терапевтических мероприятий основывается на таких показателях, как стадия онкозаболевания и степень его распространенности.

Что такое

Лимфома – это злокачественный патологический процесс, для которого характерно поражение лимфатической ткани, узлов и внутренних органов раковыми клетками.

Заболевание развивается быстрыми темпами, чему способствует движение атипичных лимфоцитов за счет лимфосистемы и кровотока.

Маргинальная зона представлена в виде области, где граничит белый и красный лимфоузлы, и располагается около маргинального синуса.

Классификация

Исходя из механизма развития и проявления, лимфома подразделяется на несколько видов.

Экстрадональная

В формировании данной разновидности принимают участие несколько типов патологических клеток. Кроме того, что опухоль поражает лимфатические узлы, она также может распространяться на область желудка.

В пораженных тканях можно обнаружить большое количество инфильтратов, местом локализации которых становится слой эпителия, покрывающего орган. При этом ткани, расположенные вокруг очага поражения, отторгаются.

Фолликулярная

Опухоль имеет минимальный уровень злокачественности местом локализации в большинстве случаев становится поверхность лимфоузлов. Несмотря на то что процесс имеет низкую злокачественность, полное излечение диссеминированной формы возможно лишь в редких случаях.

Кроме того, что такая форма имеет общую для всех лимфом симптоматику, она может развиваться бессимптомно до завершающей стадии течения патологического процесса. В большинстве ситуаций обнаружить ее удается только тогда, когда поражается костный мозг.

Мантийная

Это патологический процесс, который локализуется в мантийной зоне лимфатического узла. Отличие данной формы в том, что она имеет высокую степень злокачественности и агрессивное развитие. Атипичными клетками прежде всего поражаются лимфоузлы, желудочно-кишечный тракт и селезенка.

Такая разновидность лимфомы часто выражается в инфильтративной форме, при которой происходит поражение всех слоев органа, в результате чего быстро происходит нарушение его функционирования.

Прогноз в этом случае будет неблагоприятный, так как обнаруживают болезнь уже на последнем этапе течения.

Из малых лимфоцитов

Сюда также относят лимфоидную лейкемию хронического характера. Оба эти заболевания имеют сходство в клиническом течении и происхождении. Отличаются между собой только степенью поражения сосудов системы кроветворения и вовлечения в процесс периферической крови.

При заболевании из малых лимфоцитов раковые клетки в составе кровяной жидкости отсутствуют. Во втором случае их обнаруживается большое количество, при этом отмечается их свободная циркуляция по кровотоку, что приводит к их скоплению в костном мозге, лимфатических узлах и других внутренних органах.

Из клеток зоны селезенки

Злокачественная опухоль имеет точную локализацию, на фоне чего происходит полное поражение органа. Патологический процесс уже на ранних этапах сопровождается характерной симптоматикой, проявляющейся в виде увеличенных размеров селезенки, которые без труда обнаруживаются во время пальпирования пораженного участка.

По мере прогрессирования происходит сдавливание опухолью кишечника и желудка, что приводит к нарушению их нормальной работы.

Лимфоплазмоцитарная

Опухолевое образование развивается медленными темпами. Поражению подвергаются не только узлы лимфатической системы, но и отдаленные жизненно важные органы.

Болезнь в редких случаях может проявляться сопутствующими симптомами в начале своего развития. Однако выявить онкологический процесс можно при проведении лабораторного исследования кровяной жидкости. О наличии заболевания будут свидетельствовать показатели гемоглобина и низкая скорость оседания эритроцитов.

Одним из наиболее характерных признаков являются высыпания на поверхности кожного покрова, которые распространяются по всему телу пациента.

Нодулярная В-клеточная

Местом локализации становятся лимфоузлы с распространением раковых клеток по всей территории. В большинстве случаев поражению подвергаются паховая область, подмышечные впадины и шея.

Стадии

Кроме того, что лимфома маргинальной зоны классифицируется на несколько форм, она также проходит 4 стадии в своем формировании.

Первая

Поражению может подвергаться один или несколько узлов, состоящих в оной региональной группе. При наличии подстадии IЕ уже охватывается и сам орган с максимальным поражением лимфоидной ткани, который расположен с той же стороны, что и узлы.

Вторая

Поражаются все региональные узлы, локализующиеся на одной стороне. Подстадия IIЕ характеризуется распространением ракового процесса на рядом расположенные ткани и органы.

Третья

Охватываются все структуры, расположенные с двух сторон по отношению к диафрагме. В этом случае различают три подстадии:

  • 1 – нелокализованно поражаются экстралимфатические органы и ткани;
  • 2 – опухоль распространяется на селезенку;
  • 3 – поражается костный мозг.

Четвертая

На этом этапе отмечается отдаленное метастазирование, при котором наблюдается полное или частичное нарушение работы пораженных органов и систем.

Причины

До настоящего времени установить точные предрасполагающие факторы, способствующие развитию онкологического процесса, так и не удалось. Вероятность появления заболевания возрастает на фоне аутоиммунных патологий и хронического инфицирования организма.

К основным причинам, повышающим риск появления болезни, относят:

  • синдром Шергена;
  • наличие бактерии пилори;
  • инфекции хронической формы;
  • тиреоидит Хашимото;
  • заболевания аутоиммунного характера.

Кроме того, выделяют несколько возбудителей, которые также могут выступать в качестве провокаторов формирования лимфомы маргинальной зоны. К ним относят боррелии, хламидию, кампилобактерии и вирус Эпштейна-Барра.

Симптомы

При наличии лимфомы неходжкинского типа в первую очередь проявляются неспецифические признаки:

  • повышение температурного показателя;
  • отсутствие аппетита;
  • стремительная потеря в весе;
  • быстрое насыщение;
  • чрезмерное потоотделение.

Начало патологии сопровождается увеличением пораженного органа. При незначительном механическом воздействии можно почувствовать болезненные ощущения.

По мере прогрессирования происходит начинают увеличиваться лимфоузлы, которые также сопровождаются болезненностью и дискомфортом. После еды пациента может тошнить.

Третья степень характеризуется значительным увеличением органа в размере, в результате чего происходит сдавливание рядом расположенных тканей и систем.

На завершающей стадии клиническая картина становится ярко выраженной. Боли приобретают регулярный характер и не купируются обезболивающими медикаментозными средствами.

Диагностика

При подозрении на лимфому маргинальной зоны в первую очередь проводят анализ кровяной жидкости. Данная процедура необходима для оценки общего состояния больного и работы некоторых органов, например, печени или почек.

Чтобы поставить максимально точный диагноз, проводится гистологическое исследование фрагмента пораженной ткани, которую извлекают в ходе проведения биопсии. Основная задача такого метода заключается в точном подтверждении или опровержении наличия злокачественных клеток.

Также важно проведение дифференциальной диагностики, которая позволит исключить такие патологические процессы, как болезнь Ходжкина.

При обнаружении неходжкинской лимфомы дальнейшее исследование продолжается. Для получения более полной картины могут быть назначены такие методы, как компьютерная и магниторезонансная томография, ультразвуковое исследование.

На основании полученных результатов ставится окончательный диагноз с установлением стадии и типа онкологического процесса.

Лечение

Выбор тактики проведения терапевтических мероприятий также основывается на стадии заболевания и его форме.

Распространенные виды

Для этого типа патологических процессов могут применяться разнообразные методы терапии.

Аналогами пурина

Здесь специалисты отдают предпочтение Флударабину. Положительный результат наблюдается у 84 процентов пациентов. При одновременном использовании Митоксантрона данный показатель составляет 91%.

Алкилирующими агентами

На злокачественные клетки воздействуют Хлорамбуцилом и Циклофосфамидом. Их вводят в виде инъекции. Благодаря такому воздействию рост атипичных клеток прекращается в 75 процентах случаев.

Комбинированная химиотерапия

Благодаря такому лечению положительный эффект достигается в большинстве случаев. Кроме того, значительно снижается риск повторного появления заболевания. При таком лечении используются такие препараты, как Оксалиплатин, Лейковорин, 5-ФУ и Иринотекан.

Аллогенная трансплантация

Суть данного вмешательства заключается в пересадке костного мозга. После проведения хирургического вмешательства появляется возможность применения химиотерапии.

Паллиативная лучевая терапия

Относится к вспомогательным методам лечения лимфомы, когда заболевание не поддается излечению. Такая терапия позволяет значительно снизить выраженность клинической картины и облегчить жизнь больного.

Локализованные стадии

Если патология диагностируется на ранних этапах и характеризуется минимальными очагами поражения, то специалисты применяют два основных метода лечения.

Радиотерапия

На злокачественную опухоль воздействуют ионизирующим излучением. Продолжительность и доза облучения в каждом случае подбираются индивидуально и только специалистом.

В этом случае состояние опухоли просто постоянно контролируется врачами. Такая тактика возможна только в том случае, если область поражения имеет незначительные объемы и не проявляется соответствующими признаками.

Осложнения

При длительном отсутствии терапевтических мероприятий происходит рост опухоли, в результате чего начинают сдавливаться соседние органы, что снижает или прекращает и нормальное функционирование. Кроме того, заболевание отличается высокой агрессивностью, что может привести к метастазированию на отдаленные органы и системы.

Прогноз

При своевременном диагностировании онкологической болезни раннее лечение способствует достижению положительной динамики. Продолжительность жизни в течение 1 лет и более наблюдается в этом случае у 95 процентов больных.

При агрессивной форме патологии и отсутствии терапии прогноз неблагоприятный. Иногда наступает летальный исход.

Профилактика

Каких-либо специфических профилактических мер для предотвращения заболевания не существует. Нужно только внимательно относиться к своему здоровью и при малейших изменениях в организме обращаться за консультацией к специалистам.

Также рекомендуется регулярно сдавать кровь на анализ. Это позволит выявить наличие злокачественных болезней на более ранних сроках.

Лимфома маргинальной зоны при вовремя поставленном диагнозе поддается успешному достижению длительной ремиссии. Если лечение начато поздно, то прогнозы будут неблагоприятными.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/limfoma-marginalnoy-zony/

Неходжкинские лимфомы – диагностика, лечение за рубежом

Экстранодальная лимфома

Неходжкинские лимфомы (синонимы — лимфосаркомы, НХЛ) – это гетерогенный класс неопластических заболеваний, которые происходят из клеток тканей лимфатической (иммунной) системы. Лимфоидная ткань состоит из лимфоцитов. Она находится в лимфатических узлах, вилочковой железе, селезенке, миндалинах, аденоидах, желудочно-кишечном тракте и костном мозге.

Современные исследования в сфере иммунологии, молекулярной биологии и цитогенетики дают возможность выделить специфические субтипы лимфом, которые различаются клиническим течением, ответом на определенную терапию и прогнозом лечения. Лимфоциты, из которых могут прогрессировать НХЛ, разделяют на В-клетки (встречаются в 85% случаев) и Т-клетки (встречаются в 15% случаев).

Термин «лимфома» чаще всего подразумевается как неходжкинская лимфома.

[h3]Классификация неходжкинских лимфом[/h3]

Данный вид лимфом имеет множество подвидов, отличающихся гистологической картиной, клиническими проявлениями и методиками их лечения:

  • Индолентные – медленно развиваются и имеют благоприятное течение, иногда длительное время не нуждаются в специальном лечении.
  • Агрессивные — имеют определенную клиническую картину. Агрессивные лимфомы способны быстро прогрессировать. Поэтому они требуют немедленного лечения.
  • Экстранодальные – лимфомы с переходными характеристиками. Они развиваются в органах и тканях без явного поражения лимфатических узлов.

Длительное время действовала особенная классификация, включающая определенные наименования и терминологию маркировки одного и того же типа неходжкинских лимфом, что вызывало некоторые затруднения для лечащих врачей и для пациентов.

В 2001 году была принята единая классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), применяющейся сегодня в большинстве стран мира, в рамках которой были выработаны единые аспекты в классификации лимфом.

Лимфатическая система

Длительное время действовала особенная классификация, включающая определенные наименования и терминологию маркировки одного и того же типа неходжкинских лимфом, что побуждало некоторые затруднения для лечащих врачей и для пациентов. В 2001 году была принята единая классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), применяющейся сегодня в большинстве стран мира, в рамках которой были выработаны единые аспекты к классификации лимфом.

Причины возникновения НХЛ

Основные причины происхождения лимфом до сих пор однозначно выделить не удалось. Традиционно, среди факторов риска принимают во внимание, совокупные для всех групп неопластических заболеваний, обстоятельства:

  • ионизирующая радиация;
  • неблагоприятные условия окружающего микроклимата;
  • химические канцерогены;
  • воздействие вирусных агентов.

Симптомы и клиническая картина

Дифференцировка опухолевых клеток и рост самой опухоли внутри лимфатического узла играют ключевую роль в определении клинических симптомов и прогноза заболевания.

Характерная клиническая картина лимфом:

  • Увеличение лимфатического узла в области шеи , в паху или подмышечных впадинах;
  • Лечение антибиотиками и противовоспалительными средствами не приводят к положительному эффекту (лимфатический узел не уменьшается в размерах);
  • Лимфатический узел больше 1 см, безболезненный, плотный, малоподвижный;
  • Возможно поражение печенки, селезенки, костного мозга.

Опухолевые клетки угнетают развитие нормальных клеток, вызывая при этом иммунодефицитное состояние больного. Поэтому у пациентов отмечается тенденция к разным инфекциям. А поражение костного мозга при лимфоме (лейкемизация), в свою очередь, возбуждает недостаточность костномозгового кроветворения, в итоге — ослабление всех показателей периферической крови (цитопении).

Слабость, высокая температуры тела, потеря веса, потливость и нарушение пищеварения являются промежуточными симптомами лимфомы.

Лимфома может выражаться ограниченными или распространенными поражениями участков кожи.

Диагностика лимфом

Диагноз лимфомы формируется на обследовании морфологического субстрата, извлеченного из опухоли путем биопсии. Кроме того в обязательном порядке проводят все общеклинические лабораторные и инструментальные исследования (общий анализ крови и мочи, рентгенологическое обследование органов грудной клетки и брюшной полости, УЗИ лимфатических узлов и органов брюшной полости).

Стадия заболевания определяется по локализации пораженных лимфатических узлов (аналогично лимфоме Ходжкина).

Для обеспечения точной верификации диагноза и выбора максимально эффективной терапии для больного, диагностику лимфом проводят комплексным обследованием пациента: гистологические, иммуногистохимические и сочетание клинических методик исследования.

Лечение неходжкинских лимфом

Поставленный нозологический диагноз и определенная стадия заболевания лимфомы определяют применение терапевтических методик — курс лучевой и/или полихимиотерапии.

Оперативные методы лечения имеют ограниченный характер у пациентов с НХЛ. В случаях обособленных поражений какого-либо органа, применяют хирургические вмешательства, но чаще всего отдается предпочтение лучевому методу.

В случаях отсутствия поражения костного мозга, назначают интенсивную химиотерапию с дальнейшей аллогенной трансплантацией или трансплантацией аутологичных тканей костного мозга, взятых у пациента до момента интенсивной терапии.

При выборе программы лечения учитывают вид лимфомы и общее состояние больного. Например, в отдельных случаях, при индолентных лимфомах достаточно лишь наблюдения онколога или гематолога. Но при появлении симптомов прогрессирования заболевания (увеличение лимфоузлов, мышечная слабость, высокая температура тела), стоит незамедлительно начинать терапию.

Лучевую терапию (облучение, пораженных опухолевыми клетками, лимфатических узлов) назначают в случаях местнораспространенных стадий. Данную методику используют в качестве паллиативного лечения при локализации болезни в головном и спинном мозге, и для сокращения болевых синдромов при сдавлении нервных окончаний. Генерализованные стадии лечатся в сочетании химиотерапии и лучевой терапии.

Для лечения агрессивных видов лимфом за рубежом с высокой степенью злокачественности используют активную интенсивную терапию, сразу же с момента диагностирования заболевания, при этом повышается эффект полной ремиссии.

Высокоагрессивные лимфомы лечатся в Израиле и Германии с помощью химиотерапии для острых лимфобластных лейкозов или схожие с ними.

Целью терапии данных типов лимфом является полное выздоровление, но стоит отметить, что это возможно не при всех обстоятельствах.

Для того, что получить лечение при помощи наиболее современных методик и препаратов, рекомендуется без промедления обратиться в лучшие онкологические центры за рубежом — в Израиле или Германии. Обратитесь к нам и наш медицинский консультант свяжется с вами без промедления!

Источник: https://cancer-treatment-abroad.ru/onko/gematologiya/nehodzhkinskie-limfomy/

МедСостав
Добавить комментарий